名称
小儿脱屑性肺炎
描述
脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia简称DIP或D.histocyticI.P),又称脱屑性间质性肺炎,特发性肺间质纤维化,特发性间质性肺炎。小儿较成人少见,可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者,男女均可发病。
预防
目前尚无有效的预防方法,及时发现及时治疗更好。
病因
(一)发病原因
病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染之后,曾有伴发先天性风疹的报道,有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿,有时无任何明显诱因。
(二)发病机制
本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形,卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞,在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色,不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡,肺泡壁增厚,毛细血管扩张,充血和水肿,并有单核细胞,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。
症状
心力衰竭 |
呼吸衰竭 |
呼吸困难 |
PAS染色阳性 |
食欲减退 |
杵状指(趾) |
肺纤维化 |
发绀 |
啰音 |
医保范围
否
患病率
男性儿童多见,发病率约0.03%–0.08%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
慢性肺源性心脏病 |
治疗科室
儿科 |
小儿内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月(需维持用药)
治愈率
60%
常用药物
乳酸左氧氟沙星片 |
阿奇霉素片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
狼疮细胞试验 |
血清免疫蛋白电泳 |
大生化检查 |
胸部平片 |
胸部CT检查 |
肺活检 |
血常规 |
免疫学检测 |
肺功能检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
阿奇霉素胶囊 |
阿奇霉素分散片 |
诺氟沙星胶囊 |
阿奇霉素片 |
乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
希舒美(阿奇霉素片) |
维宏(阿奇霉素片) |
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