小儿晚发性维生素K缺乏病

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名称

小儿晚发性维生素K缺乏病

描述

小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiencyofvitaminK)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病,维生素K缺乏,影响某些凝血因子激活,发生凝血障碍而出血。

预防

肝脏合成凝血因子需维生素K参与,而人体所需维生素K一方面来源于食物,另一方面由肠道细菌合成,如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药,大量抗生素时,或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物,或双胎,早产及患有慢性肝胆疾病小儿,则易导致维生素K缺乏,因此主要预防措施如下:
1、预防孕妇,乳母维生素K的缺乏
新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始,分娩前数周即可口服维生素K 20mg,能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症,哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物,以提高乳汁中维生素K的含量,使婴儿从母乳中获得较多的维生素K,如各种深色绿叶蔬菜,菠菜,卷心菜,紫花,苜蓿,水果,黄豆,牛奶,动物肝脏,蛋黄,奶酪,鱼肉,海带,海藻及植物油中含有丰富的维生素K。
2、出生后常规补充维生素K
(1)生后常规肌注维生素K:自从1961年美国儿科学会营养委员会提出,所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.5~1mg作为预防新生儿出血以来,维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性出血,已在许多国家得到广泛应用,早产儿,低体重儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg,我国多数医院也已把生后肌注维生素K作为常规,有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。
(2)口服维生素K:荷兰Cornelissen EA等人实验证明,在新生儿出生后3个月内,每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏,且不会引起维生素K在体内的积聚,加拿大儿科协会建议足月产的新生儿应在出生后6h内口服或肌注维生素K 1mg;我国林良明等于2002年报道,中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现,采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg,以后每隔10天1次,服满3个月,共10次,对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。
3、积极预防维生素K缺乏
因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿,对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿,双胎,早产儿,患有肝炎,先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K,需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次,以预防维生素K缺乏性出血症。

病因

(一)发病原因
维生素K又称凝血维生素,是天然和人工合成维生素K的总称,存在于食物中的称维生素K1,猪肝,黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富,人体肠道内细菌合成的称维生素K2,二者均为脂溶性,在肠道吸收,需有胆盐及胰腺酶参与,人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4,均为水溶性维生素,维生素K不但是凝血酶原的主要成分,而且还能促使肝脏制造凝血酶原,有利于止血,本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏,使凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ在肝内合成不足,从而引起出血,发病原因如下:
1.母体缺乏维生素K: 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足,经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。
2.孕期药物影响: 母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。
(1)广谱抗生素和磺胺类药物:如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物,象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物,能抑制肠道内寄生的非致病菌,减少肠道内维生素K的合成,导致维生素K的缺乏。
(2)维生素A和D: 摄入过量的维生素A和D,也能抑制维生素K2的肠内合成。
(3)抗凝和抗惊厥药物:口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成。
孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏。
3.摄入不足: 新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低,平均为15µg/L(牛奶中含量为60µg/L),初乳中几乎不含维生素K,缺少丰富的蔬菜,水果,均可引起维生素K缺乏,90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。
4.吸收,利用功能不良: 因慢性腹泻,溃疡性结肠炎,肠切除,囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良,均可引起维生素K吸收障碍,以及胆道阻塞,胆瘘,胆汁缺乏性疾病,也可影响维生素K的吸收。
5.合成减少: 肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少,在婴儿于肠道菌落出现后,维生素K缺乏则明显减少,长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长,可致维生素K缺乏。
另外,新生儿肝炎,新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害,可影响维生素K依赖因子的合成。
(二)发病机制
维生素K分为两大类,一类是脂溶性维生素K1(从植物中提取)和K2(从微生物中提取,也可由肠内细菌制造),另一类是水溶性的维生素,即K3和K4(由人工合成),其中以K1和K2最为重要,维生素K控制血液凝结,维生素K是四种凝血蛋白(凝血酶原,转变加速因子,抗血友病因子和司徒因子)在肝内合成必不可少的物质。
因为维生素K1,K2均为脂溶性物质,其他脂溶性维生素如A和D都能影响其吸收,口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似,可与维生素K竞争,减少凝血酶原在肝脏内的合成;孕妇服用抗惊厥药物后,可经胎盘输送,并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成,引起新生儿维生素K的缺乏,新生儿及早产儿肝脏功能未发育成熟,使凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ在肝内合成不足,以至维生素K依赖因子生成减少,肠道细菌可合成一部分维生素K,但新生儿出生时肠道内无细菌,维生素K合成减少,维生素K的缺乏将导致凝血功能失常,而出现出血。

症状

昏迷
出血倾向
颅内出血
腹泻
便血
颅内高压
烦躁不安
抽搐
脑疝
呼吸不规则

医保范围

患病率

发病率约为0.003%–0.005%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

颅内出血

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
手术治疗

治疗周期

8-12周

治愈率

85%,严重患儿需要手术治疗

常用药物

赖氨葡锌颗粒
葡萄糖酸锌颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

尿常规
维生素K
维生素K(VitK,VK)
颅脑超声检查
颅脑CT检查
部分凝血活酶时间
出血时间
凝血酶原时间(PT)
血常规
血小板计数(PLT)

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

维生素B6片
赖氨葡锌片
葡萄糖酸锌颗粒
赖氨葡锌颗粒
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药物详细信息

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