名称
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症
描述
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,主要由于维生素D的缺乏,血中钙离子降低导致神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足搐溺或喉痉挛症状。多见于4个月-3岁的婴幼儿。诱发血钙降低的原因有;1春季开始,接触日狗增多,或开始使用维生素D治疗时,骨脱钙减少,肠吸收钙相对不足,而骨骼已加速钙化,大量钙沉着与骨骼而致血钙暂时下降。2人工喂养而使用含磷过高的奶制品。3当合并感染,饥饿时,组织细胞分解释放磷,使血磷增加,致离子钙下降,4血清钙离子水平还受PH值影响,PH值增高离子钙下降,故合并酸中毒纠酸后患儿可能会出现低钙血症抽搐。治疗主要是症状控制后按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D,使钙磷代谢恢复正常。
预防
日常预防
最好的预防是晒太阳,人体所需维生素D约80%靠自身合成,有人测定,阳光直晒后,每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U,在阳光充足的室外,小儿穿衣不戴帽,预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h,春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外,秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外,开始每次外出逗留10~15min,以后可适当延长时间,如在室内应开窗。
病因
(一)发病原因
发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低
血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素
(1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。
(2)年龄:发病年龄多在6个月以下,婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。
(3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
(4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
(5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。
(6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。
(二)发病机制
血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 ),其生理功能最重要,其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或枸橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少,反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。
症状
眼球上翻并固定 |
喉部痉挛 |
小儿维生素D缺乏 |
骨软化 |
脱发 |
猝死 |
局部肢体抽动 |
碱性磷酸酶增高 |
窒息 |
惊厥 |
医保范围
否
患病率
3岁以下小儿发病率约为0.1%-0.3%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
脑水肿 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持治疗 |
治疗周期
8-12周
治愈率
99%
常用药物
维生素B6片 |
三维鱼肝油乳 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)
医学检查
维生素D |
血清钙 |
维生素B6 |
血清镁 |
胸部平片 |
便常规 |
胸部CT检查 |
尿常规 |
血清无机磷 |
血常规 |
建议食物
西瓜子仁 |
南瓜子仁 |
花生 |
核桃 |
饮食禁忌
白砂糖 |
咸鸭蛋 |
花生(炒) |
白扁豆 |
建议饮食
西式牛奶粥 |
牛奶菠菜粥 |
牛奶蛋花粥 |
奶酪 |
清炒绿豆芽 |
酸奶银耳水果羹 |
苹果生菜酸奶汁 |
苦瓜豆腐汤 |
建议药物
维生素B6片 |
赖氨葡锌片 |
维生素B2片 |
复方赖氨酸颗粒 |
三维鱼肝油乳 |
药物详细信息
宝珠制药维生素B6片(维生素B6片) |
珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
华中药业维生素B2片(维生素B2片) |
白敬宇制药维生素B6片(维生素B6片) |
恒健制药维生素B6片(维生素B6片) |
恒健制药维生素B2片(维生素B2片) |
海王福药维生素B6片(维生素B6片) |
广济药业维生素B2片(维生素B2片) |
中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
天津亚宝药业维生素B2片(维生素B2片) |
太原药业维生素B6片(维生素B6片) |
天津亚宝药业维生素B6片(维生素B6片) |
华中药业维生素B6片(维生素B6片) |
鑫煜制药维生素B6片(维生素B6片) |
三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
仁民药业赖氨葡锌片(赖氨葡锌片) |
邕江药业复方赖氨酸颗粒(复方赖氨酸颗粒) |
信谊黄河维生素B6片(维生素B6片) |
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
白云山光华维生素B6片(维生素B6片) |
瑞新药业维生素B6片(维生素B6片) |
颐生堂维生素B6片(维生素B6片) |