小儿维生素D缺乏性手足搐搦症

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名称

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症

描述

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症,主要由于维生素D的缺乏,血中钙离子降低导致神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、手足搐溺或喉痉挛症状。多见于4个月-3岁的婴幼儿。诱发血钙降低的原因有;1春季开始,接触日狗增多,或开始使用维生素D治疗时,骨脱钙减少,肠吸收钙相对不足,而骨骼已加速钙化,大量钙沉着与骨骼而致血钙暂时下降。2人工喂养而使用含磷过高的奶制品。3当合并感染,饥饿时,组织细胞分解释放磷,使血磷增加,致离子钙下降,4血清钙离子水平还受PH值影响,PH值增高离子钙下降,故合并酸中毒纠酸后患儿可能会出现低钙血症抽搐。治疗主要是症状控制后按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D,使钙磷代谢恢复正常。

预防

日常预防
最好的预防是晒太阳,人体所需维生素D约80%靠自身合成,有人测定,阳光直晒后,每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U,在阳光充足的室外,小儿穿衣不戴帽,预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h,春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外,秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外,开始每次外出逗留10~15min,以后可适当延长时间,如在室内应开窗。

病因

(一)发病原因
发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低
血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素
(1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高,因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。
(2)年龄:发病年龄多在6个月以下,婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病,发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。
(3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
(4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
(5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。
(6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。
(二)发病机制
血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足,在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合,当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少,约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 ),其生理功能最重要,其余的部分与磷酸根,碳酸氢根或枸橼酸根结合,影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度,磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反,磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少,反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。

症状

眼球上翻并固定
喉部痉挛
小儿维生素D缺乏
骨软化
脱发
猝死
局部肢体抽动
碱性磷酸酶增高
窒息
惊厥

医保范围

患病率

3岁以下小儿发病率约为0.1%-0.3%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

脑水肿

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

8-12周

治愈率

99%

常用药物

维生素B6片
三维鱼肝油乳

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)

医学检查

维生素D
血清钙
维生素B6
血清镁
胸部平片
便常规
胸部CT检查
尿常规
血清无机磷
血常规

建议食物

西瓜子仁
南瓜子仁
花生
核桃

饮食禁忌

白砂糖
咸鸭蛋
花生(炒)
白扁豆

建议饮食

西式牛奶粥
牛奶菠菜粥
牛奶蛋花粥
奶酪
清炒绿豆芽
酸奶银耳水果羹
苹果生菜酸奶汁
苦瓜豆腐汤

建议药物

维生素B6片
赖氨葡锌片
维生素B2片
复方赖氨酸颗粒
三维鱼肝油乳

药物详细信息

宝珠制药维生素B6片(维生素B6片)
珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
华中药业维生素B2片(维生素B2片)
白敬宇制药维生素B6片(维生素B6片)
恒健制药维生素B6片(维生素B6片)
恒健制药维生素B2片(维生素B2片)
海王福药维生素B6片(维生素B6片)
广济药业维生素B2片(维生素B2片)
中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
天津亚宝药业维生素B2片(维生素B2片)
太原药业维生素B6片(维生素B6片)
天津亚宝药业维生素B6片(维生素B6片)
华中药业维生素B6片(维生素B6片)
鑫煜制药维生素B6片(维生素B6片)
三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
仁民药业赖氨葡锌片(赖氨葡锌片)
邕江药业复方赖氨酸颗粒(复方赖氨酸颗粒)
信谊黄河维生素B6片(维生素B6片)
双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳)
白云山光华维生素B6片(维生素B6片)
瑞新药业维生素B6片(维生素B6片)
颐生堂维生素B6片(维生素B6片)