过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

描述

过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官。

预防

在糖皮质激素应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5~ 1g ,连用 3~5 天后改为泼尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌减其量,维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。

病因

(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制与免疫反应有关,血中可测得循环免疫复合物(CIC),血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积,虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制,但细胞免疫也可引起,肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应,但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎,故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种,发生血管炎很可能与许多宿主因素有关,如遗传因素,免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等,网状内皮系统能从循环中清除复合物,某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关,还与其他的物理因素如血流的湍动,血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

症状

衣玉品
肉芽肿
结节
心力衰竭

医保范围

患病率

0.0001%–0.0004%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3年

治愈率

40-50%

常用药物

复方硫酸新霉素滴眼液
双氯芬酸钠滴眼液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

医学检查

免疫病理检查
涂片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

眼氨肽注射液
普拉洛芬滴眼液
双氯芬酸钠滴眼液
复方硫酸新霉素滴眼液
阿米卡星滴眼液

药物详细信息

科恒复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)
沈阳圣元双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
湖北远大天天明双氯芬酸钠滴(双氯芬酸钠滴眼液)
武汉五景双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
成都倍特阿米卡星滴眼液(阿米卡星滴眼液)
广州东康复方硫酸新霉素滴眼(复方硫酸新霉素滴眼液)
江苏汉晨双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
四川美大康华康阿米卡星滴眼(阿米卡星滴眼液)
四川升和双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
卓明复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)
江苏普华克胜双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液)
天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液)
白云山复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)
五景复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液)
湖北康正双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
浙江圣博康双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
湖北潜江双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
普南扑灵(普拉洛芬滴眼液)
卫晶普拉洛芬滴眼液(普拉洛芬滴眼液)
沈阳兴齐眼药双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液)
喜洁双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
珠海联邦双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液)
辰景(双氯芬酸钠滴眼液)