by 名称
过敏性血管炎和肉芽肿病
描述
过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎，是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉，也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。
预防
1.一级预防
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
2.二级预防
早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制肺的感染。
3.三级预防
注意肺，肾，心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生，慎重使用药物，防止过敏的发生，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。
病因
本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒，禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因，动物实验和临床研究均证明，CSS是由免疫发病机制所造成，免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应，IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程，进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径，从而使C3裂解为C3b和趋化因子C3a， C3a可诱导体内的巨噬细胞释放溶酶体酶，该类酶进一步裂解补体产生更多的具有趋化作用的补体产物C3a，C5a和C5，6，7，以及具有多种生物功能的C3b，C3b进一步补充本身消耗，并激活巨噬细胞，从而形成一种炎症“放大反馈环”，这种机制可以解释肺及系统性肉芽肿性血管炎的形成，动物实验发现：巨噬细胞吞噬进入体内的抗原物质，使其本身释放溶酶体酶，后者可促使裂解C3和其他补体成分，使之产生更多的趋化因子(C3a，C5a，C5，6，7)和C3b，补体激活旁路途径中的B因子，与C3b相互作用，可进一步裂解补体C3同时致敏的B淋巴细胞也可成熟为浆细胞分泌抗体，使抗体增多。
变应性肉芽肿的病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润，血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累，在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变，而血管外的肉芽肿形成和纤维素样坏死约见于50%的病例中，典型的肉芽肿直径约1cm或更大，常位于小动脉或静脉的附近，上皮样组织细胞环绕中央坏死区呈放射状分布，而中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞，肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少，吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见，在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少，坏死性血管炎，肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。
在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变，血管炎可累及动脉和静脉，它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征，在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润，血管外的小肉芽肿较为常见。
血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏，胃肠道，肝，脾，淋巴结，肾脏及泌尿道等部中央坏死区可见有大量的嗜酸性粒细胞，肉芽肿内还可见有其他炎性细胞如多形核白细胞及淋巴细胞的浸润，但数量较少，吞噬细胞和巨细胞在慢性损伤期较为常见，在疾病的早期嗜酸性粒细胞浸润明显，而在愈合阶段嗜酸性粒细胞的浸润明显减少，坏死性血管炎，肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到。
在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变，血管炎可累及动脉和静脉，它以肉芽肿形成和血管壁的巨细胞浸润为特征，在某些病例中，有时可见到透壁性的嗜酸性粒细胞和组织细胞的浸润，血管外的小肉芽肿较为常见。
血管炎和肉芽肿改变还可见于心脏，胃肠道，肝，脾，淋巴结，肾脏及泌尿道等部。
症状
| 淋巴结肿大 |
| 官爵银 |
| 腹泻 |
| 食欲不振 |
| 瘀斑 |
| 腹痛 |
| 胃肠道出血 |
| 鼻塞 |
| 弛张热 |
| 消瘦 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0074%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 充血性心力衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性对症治疗
治愈率
需要终身治疗，目前不能治愈
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 马栗种子提取物片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 细胞组织化学染色 |
| 免疫学检测 |
| 白细胞分类计数 |
| 抗中性粒细胞胞浆 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 益脉康软胶囊 |
| 马栗种子提取物片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 曲安西龙片 |
药物详细信息
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦(马栗种子提取物片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 华中药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 颐圣益脉康软胶囊(益脉康软胶囊) |
| 阿赛松(曲安西龙片) |
| 信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天方药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 威利坦马栗种子提取物片(马栗种子提取物片) |
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