名称
汉德-许勒尔-克思斯琴病
描述
汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christiandisease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。可引起右心衰竭,垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。
预防
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
病因
病因不明,可能与免疫功能紊乱有关,该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,本病后期病变的并发症多为尿崩症。
发病机制不清。患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。
症状
地图样骨缺损 |
右心衰竭 |
炎性细胞浸润 |
口腔黏膜溃疡 |
眼球突出 |
三联征 |
尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
好发于3岁以上的儿童
传染性
无传染性
并发症
溃疡病出血 |
治疗科室
五官科 |
眼科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 6000元)
医学检查
核磁共振成像(MRI) |
心电图 |
浆细胞 |
免疫病理检查 |
细胞组织化学染色 |
CT检查 |