汉德-许勒尔-克思斯琴病

五官科 疾病百科 眼科

名称

汉德-许勒尔-克思斯琴病

描述

汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christiandisease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。可引起右心衰竭,垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。

预防

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

病因

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关,该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,本病后期病变的并发症多为尿崩症。
发病机制不清。患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化。

症状

地图样骨缺损
右心衰竭
炎性细胞浸润
口腔黏膜溃疡
眼球突出
三联征
尿崩

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

好发于3岁以上的儿童

传染性

无传染性

并发症

溃疡病出血

治疗科室

五官科
眼科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

40%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 6000元)

医学检查

核磁共振成像(MRI)
心电图
浆细胞
免疫病理检查
细胞组织化学染色
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息