小儿先天性面肌双瘫综合征

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名称

小儿先天性面肌双瘫综合征

描述

先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征,又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫,GraefeⅡ综合征、vonGraefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenitalabducensandfacialnervesparalysis)等,本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。

预防

预防措施同其他出生缺陷性疾病一样,预防应从孕前贯穿至产前:
1、婚前体检:主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,预防作用大小取决于检查项目和内容。婚前检查在预防出生缺陷中起到积极的作用。
2、避免危害因素:远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
3、产前检查:在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
4、一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等,以此采取切实可行的诊治措施。

病因

(一)发病原因
本病征病因有多种认识,至今尚无结论。
(二)发病机制
1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说:
(1)有害因子:可能系胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,使展神经,面神经,舌咽神经,舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。
(2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷,血管瘤,乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。
2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。
Towfighi等(1979)将本病征分为4组:①脑神经核发育不良或萎缩。②原发性周围神经损害。③脑干神经核的坏死灶。④肌病的。

症状

角膜炎
小颌
耳聋
眼球内斜
舌肌麻痹
鼻唇沟变浅
眼外肌运动无力
睑外翻
牙齿咬合无力
流涎

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

暴露性角膜炎

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

手术治疗
对症治疗
药物治疗
康复治疗

治疗周期

3个月

治愈率

20%

常用药物

地巴唑片
甲钴胺胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

医学检查

尿常规
脑电图检查
颅脑CT检查
血常规
便常规
颅脑MRI检查
神经系统检查

建议食物

西瓜子仁
核桃
黄豆粉
大豆

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
咸鱼

建议饮食

花生豆奶
红豆花生红枣粥
白果莲子粥
莲子玉米瘦肉羹
黑米粥
小麦豆角粥
莲子黑枣小麦汤
玉米粉燕麦粥

建议药物

化风丹
腺苷钴胺片
地巴唑片
沉香十七味丸
甲钴胺分散片
甲钴胺胶囊
甲钴胺片
天蚕片

药物详细信息

天津亚宝药业地巴唑片(地巴唑片)
华山药业甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
天星制药天蚕片(天蚕片)
临汾健民地巴唑片(地巴唑片)
石药欧意腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
华北制药腺苷钴胺片(腺苷钴胺片)
代芳(甲钴胺片)
弥可保(甲钴胺片)
星昊医药甲钴胺片(甲钴胺片)
奇信(甲钴胺胶囊)
亚宝力维(甲钴胺片)
怡神保(甲钴胺片)
兆敏欣(甲钴胺片)
宝珠制药地巴唑片(地巴唑片)
乐亢(甲钴胺胶囊)
天津力生制药地巴唑片(地巴唑片)
山西云鹏制药地巴唑片(地巴唑片)
地巴唑片(地巴唑片)
江苏四环甲钴胺分散片(甲钴胺分散片)
万胜药业化风丹(化风丹)
星昊医药甲钴胺胶囊(甲钴胺胶囊)
阜新蒙药沉香十七味丸(沉香十七味丸)