浓缩胆汁综合征

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名称

浓缩胆汁综合征

描述

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
 

预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。

病因

遗传因素
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
发病机理
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

症状

胆汁返流
持续性发热
胆囊运动障碍
胆汁潴留
胆囊积水

医保范围

患病率

发病率约为0.001%–0.004%

易感人群

新生儿

传染性

无传染性

并发症

新生儿溶血病

治疗科室

内科
消化内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

65-70%

常用药物

硫唑嘌呤片
云芝肝泰颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

尿胆原
腹部平片
腹部CT

建议食物

鹿肉
鸡蛋
鹌鹑蛋
鸡心

饮食禁忌

干腌菜
啤酒
白酒
南瓜子仁

建议饮食

牛奶蛋
牛奶香蕉糊
牛奶菠菜汤
牛奶蒸蛋
牛奶蛋花粥
豆薯小米粥
荞麦粥
杂粮粥

建议药物

茵莲清肝颗粒
肝苏胶囊
云芝肝泰胶囊
雷公藤多苷片
辅酶Q10胶囊
云芝肝泰颗粒
硫唑嘌呤片
利肝隆片
雷公藤多甙片
利肝隆颗粒

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
江西中兴汉方云芝肝泰颗粒(云芝肝泰颗粒)
成都锦华肝苏胶囊(肝苏胶囊)
江苏神华云芝肝泰胶囊(云芝肝泰胶囊)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
太极集团利肝隆颗粒(利肝隆颗粒)
元和利肝隆颗粒(利肝隆颗粒)
北京长城利肝隆颗粒(利肝隆颗粒)
得恩德雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
双益雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
远大医药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
湖南千金协力雷公藤多甙片(雷公藤多甙片)
江苏美通雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
康裕雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
信谊辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
上海衡山辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊)
安徽新陇海雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
司布欣茵莲清肝颗粒(茵莲清肝颗粒)
万寿宫利肝隆颗粒(利肝隆颗粒)
福建汇天雷公藤多甙片(雷公藤多甙片)
坝上利肝隆片(利肝隆片)
贵州汉方雷公藤多苷片(雷公藤多苷片)
四川宇妥肝苏胶囊(肝苏胶囊)