名称
浓缩胆汁综合征
描述
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
预防
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。
病因
遗传因素
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
发病机理
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
症状
胆汁返流 |
持续性发热 |
胆囊运动障碍 |
胆汁潴留 |
胆囊积水 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.001%–0.004%
易感人群
新生儿
传染性
无传染性
并发症
新生儿溶血病 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65-70%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
云芝肝泰颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
尿胆原 |
腹部平片 |
腹部CT |
建议食物
鹿肉 |
鸡蛋 |
鹌鹑蛋 |
鸡心 |
饮食禁忌
干腌菜 |
啤酒 |
白酒 |
南瓜子仁 |
建议饮食
牛奶蛋 |
牛奶香蕉糊 |
牛奶菠菜汤 |
牛奶蒸蛋 |
牛奶蛋花粥 |
豆薯小米粥 |
荞麦粥 |
杂粮粥 |
建议药物
茵莲清肝颗粒 |
肝苏胶囊 |
云芝肝泰胶囊 |
雷公藤多苷片 |
辅酶Q10胶囊 |
云芝肝泰颗粒 |
硫唑嘌呤片 |
利肝隆片 |
雷公藤多甙片 |
利肝隆颗粒 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江西中兴汉方云芝肝泰颗粒(云芝肝泰颗粒) |
成都锦华肝苏胶囊(肝苏胶囊) |
江苏神华云芝肝泰胶囊(云芝肝泰胶囊) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
太极集团利肝隆颗粒(利肝隆颗粒) |
元和利肝隆颗粒(利肝隆颗粒) |
北京长城利肝隆颗粒(利肝隆颗粒) |
得恩德雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
双益雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
湖南千金协力雷公藤多甙片(雷公藤多甙片) |
江苏美通雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
康裕雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
信谊辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
上海衡山辅酶Q10胶囊(辅酶Q10胶囊) |
安徽新陇海雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
司布欣茵莲清肝颗粒(茵莲清肝颗粒) |
万寿宫利肝隆颗粒(利肝隆颗粒) |
福建汇天雷公藤多甙片(雷公藤多甙片) |
坝上利肝隆片(利肝隆片) |
贵州汉方雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
四川宇妥肝苏胶囊(肝苏胶囊) |