by 名称
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症
描述
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。
预防
日常预防
病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作，如：
1.对患者家庭成员进行筛选检查。
2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。
3.产前诊断等。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。
(二)发病机制
本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，第6对染色体上的MHC(人类为HLA)位点，特别是HLAⅡ的DR，DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4A或21羟化酶(CYP21)位点突变也有关联，IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认，IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致，许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA，已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1(TGF-β1)不足是原因之一。
症状
| 休克 |
| 腹泻 |
| 免疫功能障碍 |
| 胃肠道症状 |
| 反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 红斑狼疮 |
| 皮肌炎 |
| 混合结缔组织病 |
| 特发性血小板减少性紫癜 |
| 溃疡性结肠炎 |
| 萎缩性胃炎 |
| 胃溃疡 |
| 肝炎 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60%
常用药物
| 胸腺肽肠溶片 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白A（IgA） |
| 血清免疫球蛋白G（IgG） |
| 血清免疫球蛋白M（IgM） |
| 尿常规 |
| 痰液中分泌型IgA |
| 胸部平片 |
| 脑电图检查 |
| 胸部CT检查 |
| 血常规 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用头孢他啶 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 注射用转移因子 |
| 胸腺五肽注射液 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| 注射用更昔洛韦 |
| pH4 |
| 多糖蛋白片 |
药物详细信息
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
| 康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
| 齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
| 华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
| 双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |