名称
小儿血管-骨肥大综合征
描述
血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophicsyndrome)又称Klippel-Trénaunay综合征,Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症,血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大,血管-骨质增生症,皮肤脊髓血管瘤等,本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。
预防
日常预防
尚无系统预防措施,应重视遗传性疾病的防治工作,产前做出诊断者应终止妊娠。
病因
(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传,其发病起源于脊髓,交感神经,血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。
症状
骨及软组织肥大 |
虹膜缺损 |
眼球内陷 |
视网膜静脉纡曲怒张 |
静脉曲张 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
充血性心力衰竭 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
放射性治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
注射用盐酸平阳霉素 |
鱼肝油酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000–50000﹞
医学检查
尿常规 |
胸部平片 |
心电图 |
血常规 |
便常规 |
腹部平片 |
脊椎平片 |
四肢的骨和关节平片 |
头颅平片 |
CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
鱼肝油酸钠注射液 |
注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
敖东延吉注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |