by 名称
坏死性结节病样肉芽肿病
描述
坏死性结节病样肉芽肿病(necroticsarcoidgranulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。截至2002年，国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚，部分学者认为可能与免疫机制有关。
预防
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。
病因
(一)发病原因
NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。
(二)发病机制
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻，组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间，肉芽肿融合形成肺实质内的小结节，肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜，支气管血管束和叶间隔处分布，融合的肉芽肿常侵犯胸膜，坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死，肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿，巨细胞血管炎，单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润，NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。
症状
| 藏毛窦 |
| 闫铁 |
| 胸痛 |
| 肉芽肿 |
| 结节 |
| 肺外症状 |
| 气急 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肺炎 |
| 结肠炎 |
| 肛瘘 |
| 鼻炎 |
| 红斑狼疮 |
| 幼年型类风湿性关节炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2个月
治愈率
65%
常用药物
| 醋酸可的松注射液 |
| 醋酸可的松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——15000元)
医学检查
| 肺部检查 |
| 胸部透视 |
| 细胞组织化学染色 |
| 免疫病理检查 |
| 涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 醋酸可的松注射液 |
| 醋酸可的松片 |
药物详细信息
| 上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液) |
| 江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 陕西京西醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 华润紫竹醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 上海信谊醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 成都第一醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 远大医药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
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| 陕西京西醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
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