名称
先天性高位肩胛
描述
高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见,高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
预防
专业指导
1. 认真对待早期、定期的产前检查及指导,进行一般体检及化验检查。
2. 妇科检查,了解软产道有无异常如有无阴道横纵隔;子宫颈、宫体有无异常如畸肌瘤、旧裂等;有无外生殖道各种炎症感染,盆腔内生殖器官有无疾病如卵巢肿瘤、炎症、包块等;如对妊娠或分娩有影响者应做何种处理、何时处理为宜。
3. 每日生活起居要有规律、避免过劳、保证睡眠时间、每日要有适宜的活动。
4. 保持室内空气清新,不去空气污浊的环境,回避烟酒。
5. 避免精神刺激,保持心情舒畅,发觉自己有心理不良状态及时就医咨询。
6. 注意冷暖,预防疾病,生病用药要遵医嘱。
病因
(一)发病原因
1.胚胎期发育障碍 ,胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平,这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期,胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平,由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨,肋骨等结构的畸形。
2.引起发育障碍的诸因素,什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确,其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:
①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。
②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。
③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。
④肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。
Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。
(二)发病机制
病理变化包括骨和肌肉,肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小,横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽,在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”,它从肩胛骨的上角开始,至棘突,椎板或一个或数个颈椎横突上,有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化,此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合,颈肋,颈椎异常(Klippel-Feil)综合征,半椎体,脊柱裂,锁骨发育不全等。
症状
冻结肩 |
短颈 |
胸廓畸形 |
医保范围
否
患病率
0.004%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
先天性肌性斜颈 |
治疗科室
外科 |
骨外科 |
治疗方式
手术治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
肩胛骨检查 |
骨关节及软组织CT检查 |
四肢的骨和关节平片 |
建议食物
鸡蛋黄 |
鸡蛋 |
黑芝麻 |
白果(鲜) |
饮食禁忌
鹿肉 |
白酒 |
鸡肝 |
杏仁 |
建议饮食
开水白菜 |
奶油白菜 |
菜花烩鸽蛋 |