名称
黄色瘤
描述
黄色瘤即黄瘤病(Xanthomatosis)通常系指发生在皮肤或肌腱部位的黄色或橙黄色斑丘疹或结节的黄瘤,含脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于真皮或肌腱等处形成的黄色,橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块,即黄瘤。常伴有血脂质和其他系统的异常而出现一系列临床症状。
预防
保持良好的饮食习惯,注意饮食调节,不过量摄入高脂,高糖,高胆固醇食物。对于有家族遗传史的人群,应早检测血脂及血脂蛋白水平,做到早发现早预防。
病因
大多为家族性,系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致,可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。
饮食营养通过某种机制所致。继发性者见于动脉粥样硬化,甲状腺功能减退,糖尿病,黏液性水肿,肾病综合征,胰腺炎,肝胆疾病,痛风等疾病患者,酒精中毒,肥胖等引起。
也可因雌激素治疗引起该病。
发病机制
引起黄色瘤有下列因素:
1.大多数病例血浆中脂蛋白增高。
2.血管壁通透性异常。
3.血清脂蛋白透过血管壁,沉积在血管周围结缔组织。
4.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白,巨噬细胞聚集,脂蛋白渗出后,这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞,血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢,泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构,新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱,随后再发生胆固醇酯,胆固醇及磷脂聚集,一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的,根据血脂的特征,世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型,其发病机制分别为Ⅰ型:高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ,固醇代谢紊乱;Ⅲ型:宽β-疾病,高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症,脂蛋白代谢紊乱;Ⅳ型:高前β-脂蛋白血症,糖代谢紊乱,酒精中毒,痛风;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ型联合,不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大,其中以Ⅱ型最常见,其他按发病数高低顺序为Ⅳ,Ⅲ,Ⅴ,Ⅰ型,非高脂蛋白血症性黄瘤可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症,粒细胞性和淋巴细胞白血病,组织细胞增生症等。
症状
丘疹 |
甲状腺功能低下 |
肉芽肿 |
黏膜损害 |
瘙痒 |
窒息 |
尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.007%–0.015%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
冠心病 |
治疗科室
皮肤性病科 |
皮肤科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
医学检查
免疫病理检查 |
皮损 |
细胞组织化学染色 |
涂片 |