名称
小儿药物诱发的溶血性贫血
描述
药物诱发的溶血性贫血(drug-inducedhemolyticanemia)按原因可分四大类:药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血。药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血。药物或其毒性直接引起的溶血性贫血。药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。
预防
一般预防
可以诱发本症的药物,在临床使用中应严格掌握适应证和合理剂量,并提高发生本病的警惕性,严密监测,一旦发现立即停药;根据病情,采取相应治疗措施,以免病情加重。
病因
(一)发病原因
能诱发免疫性溶血的药物有多种,如青霉素类,磺胺类,利福平,异烟肼,对氨基水杨酸,非那西汀,奎宁,奎尼丁,α甲基多巴,左旋多巴,苯妥英钠,氯丙嗪,利眠宁,氨基比林,安他唑林,头孢噻肟,头孢他丁,头孢曲松,苯丁酸氮芥(瘤可宁),安乃近,杀虫剂,睇波芬,鬼臼噻酚甙,噻嗪类,卡铂,顺铂等。
(二)发病机制
根据发生机制不同,将药物诱发的免疫性溶血分为以下4种类型:
1.半抗原型(青霉素型) :由于机体产生了能与红细胞结合的抗药物(如青霉素)抗体,从而暴露出药物的半抗原决定簇,这种抗体能与红细胞-药物结合,调理的红细胞在脾内被单核巨噬细胞所吞噬而破坏,所以多为血管外溶血,以青霉素为例,在使用较低剂量治疗的病人,并不发生溶血,直接Coombs试验也极少阳性,这是因为低亲合性IgG型抗青霉素抗体很常见,只有在血清中浓度极高时(每天2000万U以上)才发生溶血,而且溶血常较轻,偶可出现急重症溶血,停药后,溶血性贫血也很快停止。
2.免疫复合物型(奎尼丁型): 有些药物或其代谢产物,可与血浆蛋白结合,形成具有免疫原性的复合物,产生的药物抗体(多为IgM)可与药物-血浆蛋白结合成复合物,并黏附到红细胞上,通过激活补体而发生溶血,这种免疫复合物可从红细胞膜上分离,再吸附于另一红细胞膜上,故少量药物就可引起大量红细胞破坏,产生血管内溶血,抗人球蛋白试验阳性,多为补体型,属于此型的常见药物有奎宁,奎尼丁,非那西汀,磺胺药,氯丙嗪,异烟肼,氯磺丙脲等。
3.自身抗体型(α甲基多巴型): 由药物诱发的抗体能与正常的红细胞表面抗原发生反应,特异地针对Rh阳性的红细胞膜起作用,直接Coomb试验(DAT)一般在用药数月甚至数年才能转为阳性,发生溶血的病人停药后,溶血可停止,自身抗体也可逐渐消失,DAT或间接Coomb试验(IAT)阳性不需要药物的参与,α甲基多巴治疗的病人常同时存在抗核抗体,类风湿因子和抗壁细胞抗体等,发生溶血时,红细胞多在单核巨噬细胞系统破坏,其机制可能为T抑制细胞功能受到抑制,从而使B细胞功能增强,产生不同的自身抗体。
4.混合型: 是指溶血的发生由一种以上的机制所引起,如链霉素为半抗原,可与红细胞膜上的M抗原或D抗原牢固结合产生青霉素型溶血,又可产生能结合补体的IgG抗体而引起血管内溶血,又如青霉素可引起免疫复合物型溶血或奎宁引起青霉素型溶血,在临床上均有报道,另外,有些病人因具有免疫原性的药物-红细胞的形成而对某些药物特别敏感,这种药物抗体的特异性不仅来自于药物本身,还来自于红细胞抗原,特别是Rhesus和I/i抗原系统。
症状
血管内凝血 |
粒细胞减少 |
血红蛋白尿 |
血小板减少 |
胆红素升高 |
免疫性溶血 |
肾功能衰竭 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
肾功能衰竭 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
间接胆红素 |
骨髓象分析 |
血常规 |
胸部平片 |
骨髓粒细胞与有核红细胞比值(M/E) |
抗人球蛋白试验 |
尿常规 |
球形红细胞 |
便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
天然型 |
硫唑嘌呤片 |
维生素E软胶囊 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
山东威高维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
湖南中和维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
立业制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
大连天宇奥森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
青岛双鲸维生素E胶丸(天然(维生素E胶丸(天然型)) |
浙江医药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
星鲨制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
海南海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
秦皇岛百慧维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
科苑维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
广东三才石岐维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
广州白云山星群维生素E软胶(维生素E软胶囊) |
东海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
海南海神同洲维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
哈药总厂维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
吉林万通药业维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
安徽国森维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
来益维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |