小儿药物诱发的溶血性贫血

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名称

小儿药物诱发的溶血性贫血

描述

药物诱发的溶血性贫血(drug-inducedhemolyticanemia)按原因可分四大类:药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血。药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血。药物或其毒性直接引起的溶血性贫血。药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。

预防

一般预防
可以诱发本症的药物,在临床使用中应严格掌握适应证和合理剂量,并提高发生本病的警惕性,严密监测,一旦发现立即停药;根据病情,采取相应治疗措施,以免病情加重。

病因

(一)发病原因
能诱发免疫性溶血的药物有多种,如青霉素类,磺胺类,利福平,异烟肼,对氨基水杨酸,非那西汀,奎宁,奎尼丁,α甲基多巴,左旋多巴,苯妥英钠,氯丙嗪,利眠宁,氨基比林,安他唑林,头孢噻肟,头孢他丁,头孢曲松,苯丁酸氮芥(瘤可宁),安乃近,杀虫剂,睇波芬,鬼臼噻酚甙,噻嗪类,卡铂,顺铂等。
(二)发病机制
根据发生机制不同,将药物诱发的免疫性溶血分为以下4种类型:
1.半抗原型(青霉素型) :由于机体产生了能与红细胞结合的抗药物(如青霉素)抗体,从而暴露出药物的半抗原决定簇,这种抗体能与红细胞-药物结合,调理的红细胞在脾内被单核巨噬细胞所吞噬而破坏,所以多为血管外溶血,以青霉素为例,在使用较低剂量治疗的病人,并不发生溶血,直接Coombs试验也极少阳性,这是因为低亲合性IgG型抗青霉素抗体很常见,只有在血清中浓度极高时(每天2000万U以上)才发生溶血,而且溶血常较轻,偶可出现急重症溶血,停药后,溶血性贫血也很快停止。
2.免疫复合物型(奎尼丁型): 有些药物或其代谢产物,可与血浆蛋白结合,形成具有免疫原性的复合物,产生的药物抗体(多为IgM)可与药物-血浆蛋白结合成复合物,并黏附到红细胞上,通过激活补体而发生溶血,这种免疫复合物可从红细胞膜上分离,再吸附于另一红细胞膜上,故少量药物就可引起大量红细胞破坏,产生血管内溶血,抗人球蛋白试验阳性,多为补体型,属于此型的常见药物有奎宁,奎尼丁,非那西汀,磺胺药,氯丙嗪,异烟肼,氯磺丙脲等。
3.自身抗体型(α甲基多巴型): 由药物诱发的抗体能与正常的红细胞表面抗原发生反应,特异地针对Rh阳性的红细胞膜起作用,直接Coomb试验(DAT)一般在用药数月甚至数年才能转为阳性,发生溶血的病人停药后,溶血可停止,自身抗体也可逐渐消失,DAT或间接Coomb试验(IAT)阳性不需要药物的参与,α甲基多巴治疗的病人常同时存在抗核抗体,类风湿因子和抗壁细胞抗体等,发生溶血时,红细胞多在单核巨噬细胞系统破坏,其机制可能为T抑制细胞功能受到抑制,从而使B细胞功能增强,产生不同的自身抗体。
4.混合型: 是指溶血的发生由一种以上的机制所引起,如链霉素为半抗原,可与红细胞膜上的M抗原或D抗原牢固结合产生青霉素型溶血,又可产生能结合补体的IgG抗体而引起血管内溶血,又如青霉素可引起免疫复合物型溶血或奎宁引起青霉素型溶血,在临床上均有报道,另外,有些病人因具有免疫原性的药物-红细胞的形成而对某些药物特别敏感,这种药物抗体的特异性不仅来自于药物本身,还来自于红细胞抗原,特别是Rhesus和I/i抗原系统。

症状

血管内凝血
粒细胞减少
血红蛋白尿
血小板减少
胆红素升高
免疫性溶血
肾功能衰竭

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肾功能衰竭

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

80%

常用药物

硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

间接胆红素
骨髓象分析
血常规
胸部平片
骨髓粒细胞与有核红细胞比值(M/E)
抗人球蛋白试验
尿常规
球形红细胞
便常规

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

天然型
硫唑嘌呤片
维生素E软胶囊

药物详细信息

嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
山东威高维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
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立业制药维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
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