by 名称
获得性维生素K依赖性凝血因子异常
描述
获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。这4种凝血因子和调节蛋白的合成均需维生素K参与，可能在肝细胞微粒体内合成。
预防
注意健康，做好安全防护，加强营养，避免或减少服用抗凝剂，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用;另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
病因
(一)发病原因
维生素K在食物中相当丰富，而且来源广泛，人体的需要量又很少，一般不易引起维生素K的缺乏，下列情况下可引起维生素K缺乏：
1.吸收不良
影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏，肠道吸收功能减低，长期口服油类润滑剂，长期口服抗生素使肠道细菌受抑制，饮食失调等。
2.口服抗凝剂
大多数口服抗凝血剂，如双香豆素，可使环氧叶绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成，口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度，主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关，因子Ⅶ的半衰期约4～6h，故首先受到影响，因子Ⅸ的半衰期为16～30h，因子Ⅹ为30～34h，而凝血酶原的半衰期较长，约36～72h，一般在口服抗凝剂后5～10天才可使其降低到最低的浓度。
(二)发病机制
维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ，Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。
γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构，或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区，Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸，凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合，激活这些凝血因子，钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用，然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区，因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异，因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区，凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区，蛋白C含11个Gla区。
在维生素K缺乏情况下，肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白，但它们仍存在抗原性。
症状
| 出血倾向 |
| 血尿 |
| 胃肠道出血 |
| 牙龈出血 |
| 类戒断反应 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
罕见，约0.0014%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 血小板减少性紫癜 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 病因治疗 |
| 药物治疗 |
治疗周期
终身治疗
治愈率
对症治疗，无法根治
常用药物
| 多维元素片 |
| 多维元素片(21) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
医学检查
| 维生素K |
| 部分凝血活酶时间 |
| 复钙时间 |
| 凝血时间 |
| 维生素K(VitK,VK) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| Ⅱ |
| 醋酸甲萘氢醌片 |
| 维生素K1注射液 |
| 29 |
| 小儿维生素咀嚼片 |
| 善存银片 |
| 亚硫酸氢钠甲萘醌注射液 |
| 23 |
| 21 |
| 多维元素片 |
| 小儿善存片 |
药物详细信息
| 金施尔康(多维元素片) |
| 湖北百科亨迪多维元素片(2(多维元素片(21)) |
| 湖北欧立醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片) |
| 浙江瑞新醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片) |
| 玛特纳(Materna)(复方多维元素片(23)) |
| 惠氏制药善存银片(善存银片) |
| 小施尔康(小儿维生素咀嚼片) |
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| 桑海金维(多维元素片(21)) |
| 21金维他(多维元素片(21)) |
| 上海华源多维元素片(21)(多维元素片(21)) |
| 山西力玖醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片) |
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| 桑海金维(多维元素片(21)) |
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| 上海现代哈森维生素K1注射(维生素K1注射液) |
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| 天方药业醋酸甲萘氢醌片(醋酸甲萘氢醌片) |
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