by 名称
丹吉尔病
描述
丹吉尔病又名α-蛋白血症，本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺，骨髓、肝、脾，黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。
预防
纠正偏食，控制高热量，高脂肪，高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。
病因
发病原因：
脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。
发病机制：
是常染色体隐性遗传，由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
症状
| 脾肿大 |
| 丘疹 |
| 血小板减少 |
| 角膜混浊 |
| 硬化 |
医保范围
否
患病率
0.0002%-0.0005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 心肌梗死 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
0%
常用药物
| 胸腺肽肠溶片 |
| 转移因子胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 血常规 |
| 血清载脂蛋白a测定 |
| 血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 转移因子胶囊 |
| 阿昔洛韦胶囊 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| pH4 |
| 多糖蛋白片 |
| 乌苯美司片 |
| 伏立康唑片 |
药物详细信息
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪尔舒胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 新然转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 金花转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 華锦生物转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 上海衡山阿昔洛韦胶囊(阿昔洛韦胶囊) |
| 万乐乌苯美司片(乌苯美司片) |
| 海外制药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 莱立康伏立康唑片(伏立康唑片) |
| 百利金脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
| 南京新百转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 上海华源注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 奥邦转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 陕西医药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 河山胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 海王金象多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
| 匹纳普伏立康唑片(伏立康唑片) |
| 吉林康乃尔胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |