名称
瑞氏综合症
描述
瑞氏综合症(ReyeSyndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道,多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。本病病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒,柯萨奇病毒,疱疹病毒,EB病毒等,也可能与黄曲霉素,水杨酸制剂或环境遗传因素有关。
预防
专业指导
应注意保护肝功能和加强支持疗法。虽然导致Reye综合征的原因不清楚,但研究表明阿司匹林或含阿司匹林的药物会引发这种病症。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林。产前筛查避免患儿出生。产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病,其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行,抽孕妇的外周血2-3毫升检查,如果发现高危可能性(高危因素超过1/270),则需进一步抽羊水培养,确诊。
病因
本病病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒,柯萨奇病毒,疱疹病毒,EB病毒等,也可能与黄曲霉素,水杨酸制剂或环境遗传因素有关,病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础,主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少,此外在肾小管,心肌,胰腺,胃肠道,肺,脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。
症状
昏迷 |
恶心与呕吐 |
呼吸衰竭 |
嗜睡 |
脱水 |
肝脏肿大 |
惊厥 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人
传染性
无传染性
并发症
脑水肿 |
治疗科室
内科 |
消化内科 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
医学检查
CT检查 |
脑电图检查 |
腹部平片 |
腹部CT |
建议食物
鹿肉 |
鸡蛋 |
鸡心 |
栗子(熟) |
饮食禁忌
干腌菜 |
啤酒 |
白酒 |
南瓜子仁 |
建议饮食
小米红枣粥 |
小米面甜沫 |
小米红糖粥 |