by 名称
小颌畸形综合征
描述
小颌畸形综合征(micrognathiasyndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征，小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征，Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿，婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征，重者可存在程度不同的呼吸及喂养困难、智力障碍、反复发作的肺部感染、窒息以及合并的其他畸形。本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
预防
孕期应注意避免致畸因素的存在；患儿应特殊护理，避免感冒，加重病情，影响生命。
病因
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，多认为与以下因素有关：
1、由于胚胎期异常功能体位导致下颌骨被机械性压迫。
2、任何造成下颌发育不良的染色体异常及基因病变，均可能导致舌后坠、腭裂等一系列畸形。
3、致畸高危因素影响，如孕前3个月应用药物、感染、吸烟、饮酒等。
4、宫内损伤致下颌骨生长出现停滞。
(二)发病机制
小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂，舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常，尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无遗传因素方面的足够证据，近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关，从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染，受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿，感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
症状
| 小颌 |
| 恶病质 |
| 呼吸困难 |
| 发绀 |
| 呛咳 |
| 婴儿喂养困难 |
| 窒息 |
医保范围
否
患病率
0.005-0.012%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 吸入性肺炎 |
| 肺不张 |
| 肺动脉高压 |
| 肺心病 |
| 中耳炎 |
治疗科室
| 外科 |
| 整形美容科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
60%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 多普勒超声心动图 |
| 心电图 |
| 胸部平片 |
| 尿常规 |
| 血常规 |
| 便常规 |