by 名称
烟雾病
描述
烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以Willis环双侧主要分支血管即双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病，Moyamoya是日语”烟雾”的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
预防
烟雾病早发现，早诊断，早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽，喷嚏和屏气排便等增加胸腔，腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水，洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
病因
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
发病机制
1.病理解剖学：烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变。
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成，例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
(2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。
2.病理生理学：当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前，中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失，因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。
3.发病机制：血管中层平滑肌细胞的破坏，增生与再破坏，再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。
当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的，当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状，若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的，菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状，当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展，由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。
症状
| 颅内出血 |
| 驻站医 |
| 精神萎靡 |
| 瘫痪 |
| 痴呆 |
| 假性延髓性麻痹 |
| 恶心 |
医保范围
否
患病率
0.0001%-0.0003%
易感人群
成人发病年龄在20~30岁
传染性
无传染性
并发症
| 肾动脉狭窄 |
| 高血压 |
| 颅内动脉瘤 |
| 脑血管畸形 |
| 脑梗死 |
| 癫痫 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 手术治疗药物治疗康复治疗 |
治疗周期
3-5个月
治愈率
60-70%
常用药物
治疗花费
发病类型不同，费用不同，三甲医院大约为（20000——50000元）
医学检查
| 脑血管造影 |
| 颅脑MRI检查 |
| 眼底检查 |
| 颅脑CT检查 |
| 脑膜刺激征 |
| 脑电图检查 |
| 尿常规 |
| 血常规 |