先天性食管闭锁

外科 心胸外科 疾病百科

名称

先天性食管闭锁

描述

先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500个新生儿中有1例,与国外发病率近似(2500~3000个新生儿中有1例),占消化道发育畸形的第3位,仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠,男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发展,手术治疗成功率日见增高。

预防

本病的治疗手术是根本措施,在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗,对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能,羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白,乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断,若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能,此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊断。
在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺,一般可造用水溶性碘剂,量要少,显影剂须由导管缓慢注入盲端,摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。

病因

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管,在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管,食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞,以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管,若胚胎在前8周内发育不正常,分隔,空化不全可引起不同类型的畸形,有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁,高龄产妇,低体重儿易于发生,1/3为早产儿。
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型。
1.Ⅰ型 :食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘,可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上,此型较少见,占4%~8%。
2.Ⅱ型 :食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远,此型更少见,占0.5%~1%。
3.Ⅲ型: 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处,两段间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B型,此型最多见,占85%~90%或以上。
4.Ⅳ型 :食管上下段分别与气管相通连,也是极少见的一种类型,占1%。
5.Ⅴ型 :无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。
由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道,食管与气管有瘘者可直接流入气管,食管下段与气管相通,胃液可反流入气管,最后均可引起吸入性肺炎,食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生,以先天性心脏病(19%~35%),肠闭锁,肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%),肌肉骨骼系统,颜面(兔唇,腭裂),中枢神经系统畸形,以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。

症状

频吐白沫
口吐白沫
呼吸困难
腹胀
消瘦
呛咳
食管闭锁
脱水
窒息

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

新生儿

传染性

无传染性

并发症

肠瘘

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

手术治疗
支持性治疗
康复治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

85%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

医学检查

胸部平片
羊水量
内镜检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

药物详细信息