by 名称
巴特综合征
描述
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
预防
婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于慢性肾功能衰竭。
提倡高钾高钠饮食，预防泌尿系感染。本病无有效预防措施，主要应预防慢性肾炎，间质性肾炎，肾盂肾炎等疾病。
病因
病因：
隐性遗传性疾病，曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告，现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起，目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变，该基因位于15q12-21，有16个外显子，编码1099个氨基酸，为Na -K -2Cl-通道，已发现20多种突变，经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致，该基因位于1q38，编码含687个氨基酸的细胞基底侧的Cl-通道，现已发现约20种突变类型，成人型Bartter综合征又称Batter-Gietlman综合征，系由噻嗪敏感的Na -K 通道基因(SCI12A3)突变所致，该基因定位于16q913，编码1021个氨基酸，已发现多达40种突变，此外还有一些病人中发现钾通道基因(ROWK)突变，因此Batter综合征可以认定为由上述几种离子通道基因突变引起的临床综合征。
发病机制
本症的发病机制尚未完全阐明，有人就本综合征发病环节提出4种假说：
1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。
2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡;低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。
3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。
症状
| 多尿 |
| 低钾血症 |
| 颤抖 |
| 多饮 |
| 低血钾 |
| 抽搐 |
| 肠麻痹 |
医保范围
否
患病率
5%
易感人群
常见于儿童期
传染性
无传染性
并发症
| 维生素D缺乏病 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
55%
常用药物
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
医学检查
| 尿钾 |
| 心电图 |
| 肾功能检查 |
建议食物
| 葵花子仁 |
| 花生 |
| 核桃 |
| 白果（干） |
饮食禁忌
| 黄酒 |
| 咸鸭蛋 |
| 乌骨鸡 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 莲子茶 |
| 茶叶粥 |
| 绿豆茶 |
| 冰糖玉米羹 |
| 鸡丝玉米粥 |
| 苹果玉米豆粉羹 |
建议药物
| 螺内酯片 |
| 氯化钾片 |
| 枸橼酸钾颗粒 |
| 门冬氨酸钾镁口服溶液 |
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
药物详细信息
| 现代制药门冬氨酸钾镁片(门冬氨酸钾镁片) |
| 氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 祥云药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 天津力生制药氯化钾片(氯化钾片) |
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| 浙江众益制药股份门冬氨酸钾(门冬氨酸钾镁片) |
| 可维加(枸橼酸钾颗粒) |