原发性鼻腔淋巴瘤

疾病百科 肿瘤外科 肿瘤科

名称

原发性鼻腔淋巴瘤

描述

原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型,鼻咽NH辊韦氏环以外最常见的结外NHL,占全部恶性淋巴瘤的2-10%,WHO分类中命名为鼻这腔、鼻型、NK/T细胞淋巴瘤,]原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

预防

预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关,这种病毒为逆转录病毒,与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一,这与每年病例的增加有一定关系。

病因

(一)发病原因
鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,约80-100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。
(二)发病机制
原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞,T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见,1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%,T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在,不均一分布,肿瘤为多形性中,大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状,小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认,免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α,β,γ,δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。

症状

淋巴结肿大
脓性分泌物
流鼻涕
鼻塞
面部浮肿
反复感染
鼻出血

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

药物治疗
放射治疗
支持治疗

治疗周期

3个月

治愈率

20%

常用药物

转移因子口服溶液
消癌平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000–80000元)

医学检查

耳鼻咽喉CT检查
鼻咽部活组织检查
鼻咽部MRI检查
尿常规
便常规
血常规
鼻腔内镜检查
骨髓象分析
浆细胞

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

消癌平片
天芝草胶囊
甘露聚糖肽片
注射用盐酸平阳霉素
转移因子口服溶液
鼻咽灵片

药物详细信息

圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
孚泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
银诺克消癌平片(消癌平片)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
南京瑞尔转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
金花转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
中一鼻咽灵片(鼻咽灵片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
百利金转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
精一转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
海外转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
益知源转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
万通转移因子口服溶液(转移因子口服溶液)
北京三联消癌平片(消癌平片)
广西万通天芝草胶囊(天芝草胶囊)
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