by 名称
原发性小肠淋巴管扩张症
描述
原发性小肠淋巴管扩张症(primaryentericlymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平，因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液，乳糜微粒，蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内，浆膜和肠系膜的淋巴管扩张，渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭，原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
症状
| 腹泻 |
| 吸收不良综合征 |
| 脂肪泻 |
| 抽搐 |
| 低蛋白血症 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 水肿 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
75%
常用药物
| 头孢氨苄胶囊 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 小肠造影 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 腹部平片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸米诺环素胶囊 |
| 左氧氟沙星片 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 头孢氨苄胶囊 |
| 头孢地尼分散片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
| 普洛康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
| 珠海联邦盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 可乐必妥(左氧氟沙星片) |
| 大冢制药盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
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