by 名称
原发性中枢神经系统淋巴瘤
描述
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。
预防
1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。
2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
3、主要是针对可能导致原发性中枢神经系统淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现原发性中枢神经系统淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
病因
(一)发病原因
原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下4种学说：
中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致，但是，到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同，所以，这种学说尚无确切依据。
在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV，亦有疱疹病毒等，在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度，EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖，同时，在流行病的调查中，EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性。
肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如B5，Blast2，BB1均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反，同时，如前所述，原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同，所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一步证实。
所有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应，众所周知，血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞的紧密，连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出，同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触。
(二)发病机制
1920年，Murphy和Sturm实验证明了鼠肉瘤可以在鼠脑中存活，而鼠脾脏的自身移植和鼠肉瘤的移植同时进行，则能抑制鼠肉瘤的生长，这说明了免疫细胞若能接触外来抗原，即能摧毁异体移植，同时，某些慢病毒进入中枢神经系统后，能削弱免疫反应也证明了这一点，除此之外，有学者认为，血-脑脊液屏障也能限制免疫效应细胞进入中枢神经系统发挥作用，虽然这方面的研究很少，但在某些疾病中，如在实验性变态反应性脑炎(experimental allergic encephalitis)和多发性硬化中可以得到证明，所以，一旦恶性淋巴细胞进入中枢系统后，它即能在蛛网膜下隙中播散，而不显著地影响整个免疫系统。
有学者提出EBV感染某种B淋巴细胞，引起克隆增殖，而在免疫功能正常人中，将受到免疫机制的限制，主要是细胞免疫系统的限制，免疫功能缺陷的患者均有不同程度的T细胞异常(功能受损或数量减少)，从而使得EBV引起B细胞无限增殖产生肿瘤，同时，中枢神经系统功能的受损加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病进展，在PCNSL的病因和发病机制的研究中，免疫系统缺陷患者的EBV病毒学说受到了较多的肯定，而免疫功能正常患者的各种学说都有其不完善的方面，有待于进一步的研究和探讨。
症状
| 健忘 |
| 嗜睡 |
| 幻觉 |
| 免疫缺陷 |
| 乏力 |
| 颅内压增高 |
| 幻听 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
本病少见，发病率约为0.001%-0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 中枢神经系统白血病 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-3个月
治愈率
外科手术治愈率约为75%，具体根据肿瘤的性质而定
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
| 苯丁酸氮芥片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
医学检查
| 神经系统检查 |
| CT平扫 |
| 腹部CT |
| 尿常规 |
| 血常规 |
| 血管造影 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 六甲蜜胺胶囊 |
| 苯丁酸氮芥片 |
| 消癌平片 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 地塞米松片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
| 复方环磷酰胺片 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 留可然(苯丁酸氮芥片) |
| 银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 亨通消癌平片(消癌平片) |
| 柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 绅泰消癌平片(消癌平片) |
| 金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
| 双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
| 上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 山东潍坊制药厂六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 华南牌地塞米松片(地塞米松片) |
| 天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |