老年人运动神经元病

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名称

老年人运动神经元病

描述

运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一类病因未明的,选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞,脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症,进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

病因

迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性,也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成,5%~10%的病例,具有家族遗传倾向,有遗传因素的肌萎缩侧索硬化,其起病形式,临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化,本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍,此外与钙代谢异常,重金属中毒,葡萄糖代谢异常,营养障碍或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。
发病机制
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失,许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质,丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早,前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结,运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。
位于下段脑干内的运动神经核发生变性,舌下神经核,迷走神经核,面神经核及三叉神经核受累最为严重,动眼神经核很少被累及。
肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现,在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽,可能是神经再生的证据。

症状

四肢无力
表情淡漠
声音嘶哑
痴呆
喉肌无力
肺部感染
肌肉萎缩
假性延髓性麻痹
呛咳
感觉障碍

医保范围

患病率

0.005%

易感人群

老年人

传染性

无传染性

并发症

多重肺部感染

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
对症治疗
康复治疗
中医治疗

治疗周期

一个月

治愈率

60%

常用药物

巴氯芬片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000–30000元﹞

医学检查

肌电图
脑电图检查
新斯的明试验

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

巴氯芬片

药物详细信息

郝智(巴氯芬片)
枢芬(巴氯芬片)
力奥来素(巴氯芬片)
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