by 名称
肺隔离症
描述
肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
预防
专业指导
先天性肺囊肿为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。
1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。
病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说，Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说，Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症，此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症，但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺，无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支。
主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部，腹腔动脉及其分支，升主或主动脉弓，无名动脉，锁骨下动脉，内乳动脉，肋间动脉，膈动脉或肾动脉等，多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见，动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化，体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下，肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉，根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收，退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织，同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育，肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉，叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉，奇静脉，下腔静脉，无名静脉，肋间静脉等，此时无分流问题。
症状
| 不明原因发热 |
| 反复肺炎 |
| 胸痛 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
有传染性
并发症
| 脊柱畸形 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
40%
常用药物
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 阿奇霉素片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 胸部平片 |
| 支气管造影 |
| 核磁共振成像(MRI) |
| 体层摄影 |
| 血管造影 |
| 支气管镜检查 |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 阿奇霉素胶囊 |
| 阿奇霉素分散片 |
| 诺氟沙星胶囊 |
| 阿奇霉素片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
| 宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 希舒美(阿奇霉素片) |
| 维宏(阿奇霉素片) |
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