by 名称
组织细胞吞噬性脂膜炎
描述
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocyticphagocyticpanniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节，高热、肝脾肿大，全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞，本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热，全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
预防
1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。
2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
3.加强营养，禁食生冷。
4.早期诊断，早期治疗。
病因
(一)发病原因
本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关，多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。
(二)发病机制
发病机制还不明确。
1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞增生为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病，结节性脂膜炎，组织细胞吞噬性脂膜炎，恶性组织细胞增生症，三者有着较为相似的临床症状，，病理均表现为组织细胞增殖，侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。
2.为小叶性脂膜伴有灶性脂肪坏死，浸润的细胞除淋巴细胞外，可见形态上分化良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其胞质内可见被吞噬的红细胞，白细胞及血小板碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性，此种吞噬细胞还可见于淋巴结，肝，脾，骨髓等内脏组织中。
症状
| 血管内凝血 |
| 鳞屑 |
| 结节 |
| 肝脾肿大 |
医保范围
否
患病率
本病罕见，发病率约为0.0002%–0.0004%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 弥漫性血管内凝血 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
以对症治疗为主，完全治愈率约为20%
常用药物
| 顺铂注射液 |
| 注射用异环磷酰胺 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
医学检查
| 浆细胞 |
| 皮肤涂片显微镜检查 |
| 血常规 |
| 浆细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 顺铂注射液 |
| 注射用异环磷酰胺 |
药物详细信息
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 匹服平(注射用异环磷酰胺) |
| 和乐生(注射用异环磷酰胺) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
| 海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
| 匹服平(注射用异环磷酰胺) |
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 海南长安国际注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
| 河北医科大学生物医学注射用(注射用异环磷酰胺) |