by 名称
双侧先天性肾上腺皮质增生
描述
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。
预防
如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发冠心病，会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形，治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕，生育。
病因
本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。
症状
| 肾上腺皮质良性… |
| 男性化 |
| 睾丸增大和变硬 |
| 肾上腺增生 |
| 睾丸萎缩 |
| 青春期后无精液 |
| 闭经 |
| 两性畸形 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 隐睾 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
80%
常用药物
| 甲泼尼龙片 |
| 醋酸氢化可的松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）
医学检查
| 膀胱造影 |
| 肾功能检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸭肉 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 鹿肉 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 咸鸭蛋 |
建议饮食
| 板栗烧白菜 |
| 清汤白菜卷 |
| 三丝白菜卷 |
| 素炒菠菜 |
| 菠菜煎豆腐 |
| 西葫芦饺 |
| 番茄煎蛋 |
| 番茄苹果汁 |
建议药物
| 醋酸可的松注射液 |
| 氢化可的松片 |
| 醋酸氢化可的松片 |
| 甲泼尼龙片 |
| 醋酸可的松片 |
药物详细信息
| 尤金(甲泼尼龙片) |
| 美卓乐(甲泼尼龙片) |
| 信谊醋酸氢化可的松片(醋酸氢化可的松片) |
| 美卓乐(甲泼尼龙片) |
| 秦皇岛华北制药氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 上海寿如松氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 上海通用醋酸可的松注射液(醋酸可的松注射液) |
| 焦作福瑞堂氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 江西国药氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 西安利君醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 河南润弘氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 陕西永寿氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 上海全宇氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 黑龙江哈星氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 山西临汾氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 陕西京西醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 山东新华醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 江西国药醋酸可的松片(醋酸可的松片) |
| 西安利君氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 哈尔滨泰华氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 上海信谊氢化可的松片(氢化可的松片) |
| 湖北金龙福氢化可的松片(氢化可的松片) |