by 名称
Alagille综合征
描述
Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000，国内近年来开始关注该病。本病为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。
男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。
预防
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。
病因
先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。
症状
| 血浆胆固醇水平高 |
| 智力发育迟缓 |
医保范围
否
患病率
本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
易感人群
防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
4-6个月
治愈率
本病的治愈率应该在60%左右
常用药物
| 维生素E皇浆口服液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 5000元）
医学检查
| 心血管造影 |
| 尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素E皇浆口服液 |
药物详细信息
| 黑龙江金九维生素E皇浆口服(维生素E皇浆口服液) |