回归热型结节性非化脓性脂膜炎

内科 疾病百科 风湿免疫科

名称

回归热型结节性非化脓性脂膜炎

描述

本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎,主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。

预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

病因

(一)发病原因
尚不十分明了,一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染,药物诱发的一种变态反应性疾病,据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解,卤化物,磺胺,奎宁等药物均可能诱发脂膜炎,皮肌炎,系统性红斑狼疮,从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。
(二)发病机制
脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应,这些因素分局部和全身两种,局部因素为一过性缺血,小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常,如血清淀粉酶,脂肪酶增加,局部脂肪酶,蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成。
主要病变在脂肪层中,一般分3期:(1)急性炎症期:发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润,包括中性粒细胞,淋巴细胞和组织细胞,以中性粒细胞为主,且常见有中性粒细胞核破坏,但不形成脓肿。(2)巨噬细胞期:以组织细胞浸润为主,吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞,浆细胞和中性粒细胞浸润,往往也可见有多核巨细胞。(3)成纤维细胞期:病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞,并有大量增生的纤维组织。
在病变演变过程,中,小血管也有改变,主要为血管周围细胞浸润,内膜增厚及类纤维蛋白变性,大网膜,肠系膜,心包膜,肝,脾,骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变,肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润,肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润,肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

症状

不规则热
抽风
腹泻
呼吸困难
腹痛
恶心
弛张热

医保范围

患病率

0.0007%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

脑膜炎
风湿热
心肌病
肠梗阻
肝硬化
骨髓纤维化
腹膜后纤维化

治疗科室

内科
风湿免疫科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

70%

常用药物

硫唑嘌呤片
醋酸泼尼松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

回归热螺旋体(BR)
尿常规
心电图
血液生化六项检查
免疫学检测

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

硫唑嘌呤片
醋酸泼尼松片

药物详细信息

嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
依木兰(硫唑嘌呤片)
醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津太平洋醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
平光制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
柏海醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
利君制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
万泽制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
成都药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
康和醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
百会药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
奥托康制药硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
宇德制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
嘉美得制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)