名称
回归热型结节性非化脓性脂膜炎
描述
本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎,主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。
预防
1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
3.加强营养,禁食生冷,注意温补。
病因
(一)发病原因
尚不十分明了,一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染,药物诱发的一种变态反应性疾病,据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解,卤化物,磺胺,奎宁等药物均可能诱发脂膜炎,皮肌炎,系统性红斑狼疮,从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。
(二)发病机制
脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应,这些因素分局部和全身两种,局部因素为一过性缺血,小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常,如血清淀粉酶,脂肪酶增加,局部脂肪酶,蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成。
主要病变在脂肪层中,一般分3期:(1)急性炎症期:发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润,包括中性粒细胞,淋巴细胞和组织细胞,以中性粒细胞为主,且常见有中性粒细胞核破坏,但不形成脓肿。(2)巨噬细胞期:以组织细胞浸润为主,吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞,浆细胞和中性粒细胞浸润,往往也可见有多核巨细胞。(3)成纤维细胞期:病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞,并有大量增生的纤维组织。
在病变演变过程,中,小血管也有改变,主要为血管周围细胞浸润,内膜增厚及类纤维蛋白变性,大网膜,肠系膜,心包膜,肝,脾,骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变,肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润,肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润,肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。
症状
不规则热 |
抽风 |
腹泻 |
呼吸困难 |
腹痛 |
恶心 |
弛张热 |
医保范围
否
患病率
0.0007%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
脑膜炎 |
风湿热 |
心肌病 |
肠梗阻 |
肝硬化 |
骨髓纤维化 |
腹膜后纤维化 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
回归热螺旋体(BR) |
尿常规 |
心电图 |
血液生化六项检查 |
免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
硫唑嘌呤片 |
醋酸泼尼松片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
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信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
依木兰(硫唑嘌呤片) |
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