名称
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退
描述
慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类,原发性者又称阿狄森病,是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致者。
预防
教育患者了解本病的性质,坚持终身激素替代治疗,包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗平时采用补充适当的基础量生理需要量,如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象,必须增量3~5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片,注明联系人及地址,以方便及时救治。
病因
(一)发病原因
肾上腺结核为造成肾上腺皮质功能减退最主要的病因,解放后我国结核明显减少,故患本病的患者亦相应减少;其他如梅毒,真菌感染也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓,栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。
特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因,与自身免疫有关。肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。先天性肾上腺发育不全等。
(二)发病机制
肾上腺皮质产生的主要激素有皮质醇,醛固酮和去氢表雄酮,肾上腺皮质功能减退时,糖,盐皮质激素分泌不足,患者的尿液,汗液,唾液及胃肠道钠的排泄增多而钾的排泄减少,导致低血清浓度的钠,氯及高血清浓度的钾,由于机体不能很好地浓缩尿液,加上电解质的平衡失调,可引起严重的脱水,血容量下降,低血压及循环虚脱,皮质醇的缺乏还可引起蛋白质,脂肪及碳水化合物的代谢紊乱以及严重的胰岛素超敏,导致低血糖和肝糖原减少,肾上腺皮质激素分泌的减少使对感染,创伤等的抵抗力减弱,心肌收缩无力及血容量的减少,使心输出量减少可引起虚脱,神经,肌肉功能的减退又可引起虚弱,皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高,后者可有刺激黑色素细胞的作用,引起皮肤,黏膜的色素沉着。
妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起不育,经皮质激素治疗后,合并妊娠已不少见,由于糖代谢的异常,早孕时易发生低血糖,尤其是有糖皮质激素缺乏时,低血糖容易加重,孕期胎儿易发生生长受限,在尚有一定肾上腺功能储备时,某些孕妇常可维持正常的日常生活,并不知患有此病,而在一定应力下如临产,分娩,手术及产褥期而突然发生阿狄森危象,即出现极度的无力,恶心,呕吐,上腹及脊背,腿痛,低体温及低血压,外周血管虚脱,肾功能衰竭等危及生命情况,此时方才诊断阿狄森病,妊娠前是否诊断出该病对预后很重要,Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合并阿狄森病的患者,有1例妊娠前未能诊断,妊娠期发生阿狄森危象伴有胎盘早期剥离及胎儿死亡,而Abett等(1989)报道6例孕前已诊断阿狄森病,全部获得成功的妊娠,胎儿预后常与孕产妇的状况呈平行的关系。
症状
昏迷 |
腹泻 |
食欲不振 |
盗汗 |
腹痛 |
乏力 |
便秘 |
闭经 |
低血压 |
医保范围
否
患病率
0.001%–0.002%(发病率约为0.001%–0.002%,多见于产后大出血的孕妇)
易感人群
妊娠期女性
传染性
无传染性
并发症
低血糖 |
治疗科室
妇产科 |
产科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
8-12周
治愈率
60-70%
常用药物
贞芪扶正颗粒 |
醋酸泼尼松龙注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000–30000
医学检查
心电图 |
CT检查 |
腹部平片 |
尿游离皮质醇 |
尿17-羟皮质类固醇 |
建议食物
赤砂糖 |
鸡蛋 |
鹌鹑蛋 |
鹅 |
饮食禁忌
啤酒 |
江米酒 |
白酒 |
淡菜(鲜) |
建议饮食
清汤白菜卷 |
肉片烧菜花 |
生菜鸡丝 |
炒空心菜 |
苹果沙拉 |
芹菜炒香菇 |
建议药物
醋酸泼尼松龙注射液 |
醋酸泼尼松龙片 |
氢化可的松片 |
醋酸氢化可的松片 |
氢化可的松注射液 |
甘草流浸膏 |
贞芪扶正颗粒 |
注射用氢化可的松琥珀酸钠 |
药物详细信息
扶正贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
通化华夏贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
通化神源贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
吉林辉南长龙生化贞芪扶正颗(贞芪扶正颗粒) |
万邦德贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
仙琚醋酸泼尼松龙注射液(醋酸泼尼松龙注射液) |
信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
山西德元堂贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
朗致集团贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
敖东贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
修正贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
信谊醋酸氢化可的松片(醋酸氢化可的松片) |
时代阳光贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
甘肃扶正贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
上海现代哈森氢化可的松注射(氢化可的松注射液) |
上海静安贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
广西广明甘草流浸膏(甘草流浸膏) |
石药集团甘草流浸膏(甘草流浸膏) |
福安药业注射用氢化可的松琥(注射用氢化可的松琥珀酸钠) |
上海静安贞芪扶正颗粒(贞芪扶正颗粒) |
福安药业注射用氢化可的松琥(注射用氢化可的松琥珀酸钠) |
天津金耀氢化可的松注射液(氢化可的松注射液) |
秦皇岛华北制药氢化可的松片(氢化可的松片) |