by 名称
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
描述
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热，血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血，中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前三者称为三联征，本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药，子宫切除后而发病者。
预防
积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物，口服避孕药，防止中毒及感染。
病因
(一)发病原因
TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性，部分病人可能与药物过敏，免疫风湿性疾病，妊娠，各种感染和遗传有关，近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全，其病人血浆中存在1种或多种血小板聚集因子(PAF)，或缺乏正常血浆中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集，有人在TTP病人血浆中分离出vWF巨多聚体，在体外能聚集血小板，认为vWF的代谢异常也可能与TTP的发病有关。
(二)发病机制
发病机制尚未阐明,目前认为有以下几种可能：
1.小血管病变 在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，则可导致血小板减少，文献报道TTP可伴发系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，多发性结节性动脉炎，舍格伦综合征等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
有人发现TTP患者的血管内皮细胞中缺乏一种纤溶酶原激活剂，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成，研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用，部分TTP患者老化期的血浆可使其血小板聚集活性逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板激活因子(PAF)，也可能同时缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病，有人报告血小板的明显聚集需高分子VWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPIb，随后血浆蛋白[可能是冻干人纤维蛋白原，凝血酶调节蛋白(thrombomodulin，TM)和纤连蛋白]结合到GPⅡb/Ⅲa复合物上去。
目前认为，血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一，TM是在血管内皮细胞，胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体，1991年，Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM，结果发现，8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者，TM浓度与组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)和vWF：Ag明显相关，但与血小板数无关，急性TTP患者无论病情是否缓解，而TM浓度无明显差异，作者认为，TTP患者血管内皮细胞均有损伤，惟程度各异，TM浓度与病变严重程度有一定关系。
2.弥散性血管内凝血(DIC) 本病的主要病理变化为微循环中有散在的血栓，有人认为本病的本质是DIC，Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶，抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)，患者的TAT，PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性，5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止，凝血指标未见异常，作者认为，TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增多，但多数患者无消耗性凝血现象存在。
3.前列腺素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGl2降解的因子 约60%的TTP患者用全血或血浆可获得缓解，若用5%人血白蛋白治疗则恶化，研究发现患者PGI，生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于清蛋白中，此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性，其缺乏可致PGI2减少，伴发微血管血栓形成，Hensby等(1979)报告TTP患者血浆中6酮-PGFIα减少，进一步证明这一学说。
有人认为本病为血管内皮缺乏促进PGl2形成的物质而致病，使用双嘧达莫可促进其形成而起治疗作用，亦有人报告以凝集的血小板中释放出来的β-TG能进一步阻止PGI2合成。
4.免疫学说 有人认为，TTP患者的血管病变系免疫损伤所致，资料表明，TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%。
Bums将3例TTP患者血清提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育，免疫荧光法证实内皮细胞表面有IgG抗体结合，这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解，血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下，纤溶酶原激活剂降低，最后导致微血栓形成。
有的报道指出，TTP的血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高，治疗好转时降低，血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏，致使血循环中血小板数减少。
症状
| 昏迷 |
| 谵妄 |
| 微血栓形成 |
| 肠出血 |
| 腹痛 |
| 乏力 |
| 心律失常 |
| 阴道流血过多 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.003%
易感人群
妊娠期女性
传染性
无传染性
并发症
| 类风湿关节炎 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 产科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
75%
常用药物
| 维生素C片 |
| 血康口服液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
医学检查
| 有核红细胞 |
| 出血时间 |
| 心电图 |
| 部分凝血活酶时间 |
| 类风湿因子 |
| 球形红细胞 |
| 蛋白C |
| 凝血酶时间 |
建议食物
| 赤砂糖 |
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鹅 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 江米酒 |
| 黄酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 银耳莲子羹 |
| 银耳莲子枸杞粥 |
| 肉片柿子汤 |
| 大白菜饺 |
| 珍珠菜花汤 |
| 生菜包肉 |
| 炝圆白菜 |
| 水萝卜丝拌白菜 |
建议药物
| 血康口服液 |
| 复方皂矾丸 |
| 维生素C片 |
| 肾上腺色腙片 |
| 维血宁颗粒 |
| 血宁胶囊 |
| 利可君片 |
药物详细信息
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 金港血康口服液(血康口服液) |
| 郝其军复方皂矾丸(复方皂矾丸) |
| 吉贝尔利可君片(利可君片) |
| 远大医药肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 江苏亚邦爱普森肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 信邦维血宁颗粒(维血宁颗粒) |
| 浙江瑞新维生素C片(维生素C片) |
| 广东华南维生素C片(维生素C片) |
| 华润双鹤维生素C片(维生素C片) |
| 广东恒健维生素C片(维生素C片) |
| 上海金不换兰考肾上腺色腙片(肾上腺色腙片) |
| 南京白敬宇维生素C片(维生素C片) |
| 唐龙维血宁颗粒(维血宁颗粒) |
| 北京中新维生素C片(维生素C片) |
| 欧意维生素C片(维生素C片) |
| 华中药业维生素C片(维生素C片) |
| 东北制药维生素C片(维生素C片) |
| 陕西颐生堂维生素C片(维生素C片) |
| 临汾宝珠维生素C片(维生素C片) |
| 山西亨瑞达维生素C片(维生素C片) |
| 烟霞血宁胶囊(血宁胶囊) |