原发性阴道恶性淋巴瘤

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名称

原发性阴道恶性淋巴瘤

描述

原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。发病年龄为19~79岁,平均50岁。原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12厘米不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。

预防

注意外阴卫生,避免不洁性生活。

病因

(一)发病原因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关,在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤,某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂,农药的使用均可导致该病发生。
(二)发病机制
1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型,由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤,Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL,另外,还有NK/T细胞淋巴瘤,滤泡型淋巴瘤,边缘带B细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性,B细胞型还表现为CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3,CD4,CD45RO阳性,NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性,霍奇金病CD30为阳性。
3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排,部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

症状

阴道出血
发烧
尿频
下腹疼痛
性交困难

医保范围

患病率

0.05%–0.08%

易感人群

女性

传染性

无传染性

并发症

宫颈癌

治疗科室

肿瘤科
肿瘤外科

治疗方式

手术治疗
中医治疗
药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

60%

常用药物

醋酸泼尼松片
苯丁酸氮芥片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000-50000元)

医学检查

阴道镜检查
免疫病理检查
免疫学检测
细胞组织化学染色
肿瘤筛查
遗传筛查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

六甲蜜胺胶囊
苯丁酸氮芥片
消癌平片
醋酸泼尼松片
地塞米松片
注射用盐酸平阳霉素
复方环磷酰胺片
复方斑蝥胶囊
醋酸地塞米松片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
留可然(苯丁酸氮芥片)
银诺克消癌平片(消癌平片)
瑞晴复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
陕西健民消癌平片(消癌平片)
亨通消癌平片(消癌平片)
柯爱立复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
绅泰消癌平片(消癌平片)
金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片)
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片)
双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
山东潍坊制药厂六甲蜜胺胶囊(六甲蜜胺胶囊)
遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
华南牌地塞米松片(地塞米松片)
天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)