by 名称
尿路软斑症
描述
软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年vonHansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者，软斑症发生在膀胱占40%，输尿管占11%，肾实质占16%，后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道，皮肤、骨骼、肠系膜淋巴结等亦可发生软斑症，泌尿系软斑症患者常伴有慢性大肠埃希杆菌菌尿症。
预防
无特殊预防措施。
病因
(一)发病原因
本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关，然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低，实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失，有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变，Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义，这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化，细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。
(二)发病机制
机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿，病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。
推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。
组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片，尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在，Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。
症状
| 发烧 |
| 膀胱刺激征 |
| 腰痛伴肾区叩击痛 |
| 血尿 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能衰竭 |
治疗科室
| 外科 |
| 泌尿外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 诺氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 尿沉渣 |
| 中段尿细菌培养计数 |
| 肾脏CT检查 |
| 静脉尿路造影 |
| 肾血管造影 |
| 涂片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 乳酸左氧氟沙星分散片 |
| 诺氟沙星胶囊 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
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