原发性甲状旁腺功能亢进症

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名称

原发性甲状旁腺功能亢进症

描述

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,)简称甲旁亢。可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多,通过对骨和肾的作用,导致高钙血症和低磷血症。继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙,继发引起甲状旁腺增生,分泌过多PTH。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于甲状旁腺受到持久性刺激,过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢。临床上极为少见。

预防

原发性甲旁亢时出现以下情况是危重的征象,应迅速纠正高血钙,争取尽早手术,①有长期高血钙的病变,如肾结石,肾衰竭,纤维性囊性骨炎,驼背,身高缩短,假性杵状指(提示末端指骨有严重骨炎);有严重的肌病,转移性钙化(包括肺,肾,血管,关节的钙化及带状角膜病,结膜磷酸钙沉积引起的 “红眼睛”),贫血(因过多的PTH可诱发骨髓纤维化及造血功能降低)。②有严重高血钙的征象,如血钙>3.5mmol/L(14mg/dl),以及有神经精神症状。

病因

发病原因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多,其病因不明。病理变化如下:
(一)甲状旁腺
病变可分三种。
甲状旁腺腺瘤
约占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺体中,大者直径可几厘米。腺瘤有完整的包膜,常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤组织绝大多数属主细胞,也可由透明细胞组成,腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。病变累及一个腺体者占90%,多发性腺瘤少见。腺瘤亦可发生于胸纵隔、甲状腺内或食管后的异位甲状旁腺。
甲状旁腺增生肥大
近年来发现由主细胞增生所致的病例较前增多(约占15%左右)。增生肥大时往往四个腺体均有累及,外形不规则,无包膜,腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变,细胞组织以大型水样透明细胞为主,间有脂肪细胞。由于增生区周围有组织的压缩,形成假包膜易误为腺瘤。
甲状旁腺癌肿
包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。
(二)骨骼
主要病变为破骨或成骨细胞增多、骨质吸收,呈不同程度的骨质脱钙,结缔组织增生构成纤维性骨炎。严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”,易发生病理性骨折及畸形。新生儿组织中钙化少见。以骨质吸收为主的骨骼病变属全身性。骨病分布以指骨、颅骨、下颌骨、脊椎和盆骨等处较为明显。此外也可发生骨硬化等改变。
(三)钙盐的异位沉积
肾脏是排泄钙盐的重要器官、如以排泄时尿浓缩及酸度等改变,常可发生多个尿结石。肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。
发病机理
由于甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨动员至血循环,引起血钙过高,同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺,故血钙持续增高,如肾功能完好,尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降,但持续增多的甲状旁腺激素作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨基质分解、粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多,形成尿结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis),加以继发性感染等因素,肾机能常遭受严重损害。后期肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见回升,而血钙则可降低,又可刺激甲状腺分泌增多(瘤以外组织发生继发性功能亢进)。本病虽以破骨细胞动员为主,但成骨细胞活动亦有代偿性增加,故血清碱性磷酸酶每见增高。

症状

驻站医
嗜睡
体重减轻
食欲不振
多饮
四肢麻木
便秘
甲状旁腺功能亢进
恶心
多尿

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

高钙血症

治疗科室

内科
内分泌科

治疗方式

药物治疗
手术治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

80%

常用药物

鲑鱼降钙素喷鼻剂
注射用鲑鱼降钙素

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

医学检查

甲状旁腺激素
甲状腺、甲状旁腺的超声检查
酸性磷酸酶
维生素D
尿钙(Ca2+,Ca)

建议食物

鹿肉
鹅肉
南瓜子仁
葵花子仁

饮食禁忌

啤酒
白酒
腐竹
赤小豆

建议饮食

花生杏仁粥
豆薯小米粥
桂圆栗子粥
玉米火腿粥
木瓜胡萝卜玉米粥
牛奶玉米汤
萝卜豆腐汤
金银花黄瓜肉片汤

建议药物

注射用鲑鱼降钙素
鲑鱼降钙素喷鼻剂
锝[99mTc]司它比注射液
盐酸西那卡塞片
注射用鲑降钙素

药物详细信息

金尔力(鲑鱼降钙素喷鼻剂)
达芬盖(鲑鱼降钙素喷鼻剂)
升丐素注射用鲑鱼降钙素(注射用鲑鱼降钙素)
盖瑞宁(注射用鲑降钙素)
盖瑞宁(注射用鲑降钙素)
盖平(盐酸西那卡塞片)
盖平(盐酸西那卡塞片)
盖平(盐酸西那卡塞片)
盖平(盐酸西那卡塞片)
盖平(盐酸西那卡塞片)
盖平(盐酸西那卡塞片)
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