by 名称
真性红细胞增多症
描述
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞，血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕，头痛，高血压，肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
预防
本病属于骨髓增殖性疾病，目前尚未有明确的预防措施。
病因
发病原因
“内生性”红细胞克隆的形成：骨髓体外进行干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质，如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆的抑制，目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源，持续增生，具有优势抑制正常克隆，同时具有细胞遗传学不稳定性，临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。
红系祖细胞对EPO敏感性增强：PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时，加入相同浓度EPO，PV患者早期红系祖细胞集落(BFU-E)和CFU-E数均比正常人显著增多，亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多，当培养中加入EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数即减少，上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强，这也是导致红细胞增多的原因之一。
多能干细胞水平增殖异常：正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同工酶，而PV患者的红，粒细胞和血小板仅含A型一种，而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A，B二型G-6-PD同工酶，说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。
细胞凋亡的异常：有研究发现PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人，PV集落对IL-3，SCF都高度敏感，而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡，细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡，但PV患者的细胞凋亡少于正常对照，这种差异可能与PV患者bcl-2高表达有关。
其他：另有实验提示PV患者血清中可能有一种糖蛋白，能刺激红细胞生成，对粒细胞和血小板也有刺激作用，称为骨髓刺激因子，此因子的抗原性与：EPO不同，但需要少量EPO参与才能起作用，其性质有待进一步研究。
症状
| 出血倾向 |
| 齿龈出血 |
| 疲乏 |
| 衣玉品 |
| 鼻衄 |
| 发绀 |
| 复视 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 脾大 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
85%
常用药物
| 复方黄黛片 |
| 心脑欣丸 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血氧饱和度 |
| 红细胞生成素 |
| 血浆正铁血红蛋白 |
| 心电图 |
| 部分凝血活酶时间 |
| 新生儿红细胞计数 |
| 全血还原黏度 |
| 全血铁 |
| 血小板寿命 |
| 循环红细胞量 |
建议食物
| 鸭肝 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
| 松子仁 |
饮食禁忌
| 白扁豆 |
| 海蜇皮 |
| 海蟹 |
| 海虾 |
建议饮食
| 白玉银鱼羹 |
| 糖醋鱼脯 |
| 红萝卜无花果花鱼汤 |
| 双皮鲫鱼 |
| 胡萝卜香菜粥 |
| 萝卜粥 |
| 萝卜豆腐汤 |
| 萝卜羊肉汤 |
建议药物
| 心脑欣片 |
| 三尖杉酯碱注射液 |
| 白消安片 |
| 高三尖杉酯碱氯化钠注射液 |
| 心脑欣丸 |
| 羟基脲胶囊 |
| 复方黄黛片 |
| 高三尖杉酯碱注射液 |
| 注射用高三尖杉酯碱 |
药物详细信息
| 天康药业复方黄黛片(复方黄黛片) |
| 康缘药业心脑欣丸(心脑欣丸) |
| 华宇制药心脑欣片(心脑欣片) |
| 端信堂心脑欣片(心脑欣片) |
| 济安堂心脑欣片(心脑欣片) |
| 仙河药业心脑欣丸(心脑欣丸) |
| 沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
| 杭州民生药业高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 远景康业羟基脲胶囊(羟基脲胶囊) |
| 齐都药业高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
| 华鲁高三尖杉酯碱氯化钠注射(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
| 北京协和药厂三尖杉酯碱注射(三尖杉酯碱注射液) |
| 北京协和药厂高三尖杉酯碱注(高三尖杉酯碱注射液) |
| 海王福药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
| 南少林药业高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液) |
| 华仁太医心脑欣片(心脑欣片) |
| 北京御生堂制药心脑欣片(心脑欣片) |
| 海正药业白消安片(白消安片) |
| 赛兰(注射用高三尖杉酯碱) |
| 心脑欣片(心脑欣片) |
| 心脑欣丸(心脑欣丸) |
| 马利兰(白消安片) |
| 药友制药高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |