by 名称
骨硬化病
描述
骨硬化病(osteopetrosis)，又称大理石骨症(manblebone)，也叫大理石骨病或称原发性脆骨硬化症(osteosclerosisfragilis)。它是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，颅骨为好发部位之一。骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折，尚可以伴贫血，眼萎缩及耳聋等情况，为罕见病，往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性，一般认为，绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性(幼儿型)及良性(成人型)两种，前者常为死产或出生后死于贫血，预后差。
预防
青年男女在婚前应该了解双方的家族病史，实行优生优育。因本病目前病因不明，怀疑是一种先天性的发育异常，故本病目前尚无有效的预防措施，防治本病的重点在于预防本病的并发症的发生。因此早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。
病因
石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。
本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中，有人认为属遗传性疾病，本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。
发病机制
Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界，显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃，在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
症状
| 颅内出血 |
| 耳聋 |
| 视力障碍 |
| 听力下降 |
| 斜视 |
| 骨硬化 |
| 颅内压增高 |
| 脱髓 |
| 眼球震颤 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 鸡胸 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
| 骨肽片 |
| 复方氨基酸胶囊(8-11) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 四肢的骨和关节平片 |
| 酸性磷酸酶 |
| 维生素D |
| 维生素 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 南瓜子仁 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
| 草鱼 |
| 猪油（板油） |
建议饮食
| 五丝白菜卷 |
| 白菜包子 |
| 菜花肉饼 |
| 红烧菜花 |
| 羊肉汤面 |
| 参芪羊肉粥 |
| 杭州白切羊肉 |
| 羊肉温补汤 |
建议药物
| 骨折挫伤胶囊 |
| 复方三七胶囊 |
| 麝香接骨胶囊 |
| 接骨丸 |
| 骨松宝胶囊 |
| 双虎肿痛宁 |
| 跌打丸 |
| 独一味颗粒 |
| 骨肽片 |
| 伤科七味片 |
| 舒筋活血片 |
| 三七片 |
| 8-11 |
| 伤科跌打丸 |
| 接骨七厘片 |
| 灵仙跌打片 |
| 骨炎灵片 |
| 伤科跌打片 |
| 舒筋活血胶囊 |
| 跌打损伤丸 |
药物详细信息
| 新百药业骨肽片(骨肽片) |
| 和安(复方氨基酸胶囊(8-11)) |
| 冯了性(佛山)药业伤科跌打(伤科跌打丸) |
| 峨嵋山药业独一味颗粒(独一味颗粒) |
| 富华骨松宝胶囊(骨松宝胶囊) |
| 德康制药伤科七味片(伤科七味片) |
| 安邦制药舒筋活血胶囊(舒筋活血胶囊) |
| 东陵药业伤科跌打片(伤科跌打片) |
| 仁丰药业跌打损伤丸(跌打损伤丸) |
| 接骨七厘片(接骨七厘片) |
| 白云制药灵仙跌打片(灵仙跌打片) |
| 三金药业双虎肿痛宁(双虎肿痛宁) |
| 海外制药舒筋活血片(舒筋活血片) |
| 博祥药业骨炎灵片(骨炎灵片) |
| 万岁药业接骨丸(接骨丸) |
| 河北百善药业骨折挫伤胶囊(骨折挫伤胶囊) |
| 北京同仁堂舒筋活血片(舒筋活血片) |
| 北京同仁堂三七片(三七片) |
| 山西华康复方三七胶囊(复方三七胶囊) |
| 北京同仁堂跌打丸(跌打丸) |
| 康福药业麝香接骨胶囊(麝香接骨胶囊) |
| 吉特药业麝香接骨胶囊(麝香接骨胶囊) |
| 北京同仁堂跌打丸(跌打丸) |