by 名称
股骨头骨骺骨软骨病
描述
股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱，股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病，本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。
预防
本病病因不是很明确，亦无有效的预防措施，值得一提的是，由于本病常常伴有后遗症，故Perthes 病患儿在初期，若能发现各种后遗症的早期细微征兆，及时治疗，或许能阻止其后遗症的发生，科学锻炼身体，做好练前准备，不要过度地跑，跳，蹲，循序渐进，避免损伤。
病因
(一)发病原因
本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡，而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供，8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低，另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。
凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血，感染以及发生暂时性滑膜炎等，均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病，马承宣等测定了17例患儿股骨上端的骨内压，发现患侧骨内压明显高于健侧，并经静脉造影发现患侧骨骺内外静脉不显影和旋股内外静脉显影率明显低于健侧，因此认为髋关节腔内压力增高造成股骨上端静脉回流障碍导致发生本病。
由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。
包括围生期和出生后的生活条件，有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大，第3胎以后的儿童，家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低，SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。
Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1，2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。
近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素，Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病，Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) ，蛋白C ( PC) ，蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC，PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。
Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比，但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明，也有学者提出生长发育迟缓学说，Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说，另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关，Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向，Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%，亲兄妹有3.8%，旁系亲属有0. 3%患有同病，Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。
(二)发病机制
股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化，一般可分成4个阶段。
1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多，但滑液中不含炎性细胞，此期持续1～3周。
2.缺血坏死期 股骨头前外侧骨骺最早受累，或整个骨骺均因缺血发生坏死，此时骨结构保持正常，但骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块，由于股骨头发生缺血性坏死，使骨骺的骨化中心软骨内化骨受到暂时性抑制，而关节面表层软骨由滑液营养可继续生长，X线片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽，坏死的骨小梁因碎裂，压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高，同时干骺端疏松脱钙，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入，吸收坏死骨的组织反应，此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化，坏死期较长，经历6～12个月，临床上一般无症状，Salter称此阶段为临床静止期，是潜在的股骨头缺血坏死，若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。
3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织，破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁，与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质，这些血管组织来自于圆韧带，骨膜和干骺端，干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组织相连接，起初新生的类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后转变成板层骨，坏死区周围软骨仍无明显的变化，但其基底层软骨因远离关节面，得不到滑液的营养，可失去活性，这个阶段新生的骨质强度较低，逐渐塑型成正常骨或根据承受应力的状况而改变形状，Salter称之为“生物性塑型”，上述过程约历时2～3年。
4.愈合期 因为新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起，压缩区多局限在股骨头的前外侧，蛙位X线片上表现为杯状缺损，而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变，如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(mushroom shape)，最终股骨头明显增大，由一个位于髋臼中心的圆形股骨头(coxa magna)，变成扁平状股骨头(coxa plana)。
Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着，同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限，如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位，股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平，此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻，综上所述，儿童股骨头缺血性坏死的发病机制可归纳。
症状
| 无力 |
| 软骨内骨化 |
| 死骨 |
| 软骨发育不良与… |
| 血运障碍 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
好发于儿童
传染性
无传染性
并发症
| 骨关节炎 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
60%
常用药物
| 小儿四维葡钙颗粒 |
| 醋酸钙颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 四肢的骨和关节平片 |
| 骨与关节MRI检查 |
建议食物
| 松花蛋（鸭蛋） |
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡肉 |
| 鸡肝 |
饮食禁忌
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
| 草鱼 |
| 猪油（板油） |
建议饮食
| 黄瓜拌鱿鱼 |
| 菊花鱿鱼 |
| 鱿鱼蛋菇汤 |
| 清蒸平鱼 |
| 银鱼火锅 |
| 银鱼炒鸡蛋 |
| 银鱼香菇羹 |
| 西湖银鱼羹 |
建议药物
| 小儿四维葡钙颗粒 |
| 阿法骨化醇片 |
| 醋酸钙颗粒 |
| 阿法骨化醇胶囊 |
| 龙牡壮骨颗粒 |
| 维B1乳酸钙片 |
| 三维鱼肝油乳 |
| 阿法骨化醇软胶囊 |
药物详细信息
| 汉堂生物制药小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
| 邦宇制药醋酸钙颗粒(醋酸钙颗粒) |
| 济民可信药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
| 方盛制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
| 东信医药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
| 法能(阿法骨化醇软胶囊) |
| 奥司惠(阿法骨化醇软胶囊) |
| 华北制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
| 珠江制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 延迪诺(阿法骨化醇软胶囊) |
| 天宇奥森阿法骨化醇软胶囊(阿法骨化醇软胶囊) |
| 圣都药业维B1乳酸钙片(维B1乳酸钙片) |
| 成都迪康药业小儿四维葡钙颗(小儿四维葡钙颗粒) |
| 中和制药三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 康尔佳制药小儿四维葡钙颗粒(小儿四维葡钙颗粒) |
| 华润双鹤药业阿法骨化醇软胶(阿法骨化醇软胶囊) |
| 三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |
| 阿法迪三(阿法骨化醇软胶囊) |
| 健民龙牡壮骨颗粒(龙牡壮骨颗粒) |
| 立庆(阿法骨化醇片) |
| 诺顿制药阿法骨化醇胶囊(阿法骨化醇胶囊) |
| 双鲸药业三维鱼肝油乳(三维鱼肝油乳) |