by 名称
Maffucci综合征
描述
Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤，是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向，多见于男性，多自青春期前后发病，病史长，通常无痛性，但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。
预防
本病是一种先天性疾病，目前尚无有效预防措施，由于本病有恶变的可能，故对本病患者进行诊治时，应仔细观察，必要时作作组织活检，以便及早给患者提供正确的治疗。
病因
【病因学】
病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来，可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的病变同时存在，为罕见病不同种族及男女性发病率相等，无家族史，无遗传性，发病年龄平均为5岁，在出生时即有症状者占25%，有45%的患者在6岁前出现症状。
【病理改变】
患者身上内生软骨瘤与内生软骨瘤病(亦即软骨发育者异常或ollier病)无任何区别，血管瘤则绝大多数为海绵状血管瘤，质软，多叶，无血管性搏动，亦有为毛细血管瘤淋巴管瘤以及血管错构瘤的报告往往伴有静脉曲张，静脉栓塞及静脉石形成。
症状
| 膝内翻 |
| 扁平足 |
| 髋内翻 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
婴幼儿
传染性
母婴传播
并发症
| 软骨肉瘤 |
| 甲状腺腺瘤 |
| 垂体瘤 |
| 血管内皮瘤 |
| 乳腺癌 |
治疗科室
| 外科 |
| 骨外科 |
治疗方式
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
| 复方环磷酰胺片 |
| 甲氨蝶呤片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 骨与关节MRI检查 |
| 骨关节及软组织CT检查 |
| 四肢的骨和关节平片 |
建议食物
| 鸡蛋黄 |
| 鸭肝 |
| 鸭 |
| 母鸡 |
饮食禁忌
| 面肥 |
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
建议饮食
| 杨梅瘦肉粥 |
| 芹菜牛肉粥 |
| 芹菜炒香菇 |
| 番茄鸡蛋煎饼 |
| 番茄菠萝汁 |
| 双菇番茄黄瓜紫菜汤 |
| 炖双鸭 |
| 母鸡汤 |
建议药物
| 复方环磷酰胺片 |
| 甲氨蝶呤片 |
| 转移因子注射液 |
| 顺铂注射液 |
药物详细信息
| 金世复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 信谊甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 吉林辉南辉发复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 泰魁复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 春花转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 吉林一晟达复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 茂祥甲氨蝶呤片(甲氨蝶呤片) |
| 湖南一格转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 康普药业转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 南京新百转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 格林菲尔德转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 诺欣(顺铂注射液) |
| 南京制药顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 武汉华龙转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 云南植物药业顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 广州悦康转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 成都利尔转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 云南生物谷顺铂注射液(顺铂注射液) |
| 沈阳东新复方环磷酰胺片(复方环磷酰胺片) |
| 山西恒大转移因子注射液(转移因子注射液) |
| 医学科学院转移因子注射液(转移因子注射液) |