by 名称
蛋白质-能量营养不良
描述
蛋白质-能量营养不良(proteinenergymalnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)，消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果，或患者对食物的消化，吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少，水肿及各器官功能紊乱，恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿，但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育，免疫功能，易患病又不易康复。
预防
积极做好预防，婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化，给予高热量，高蛋白，含维生素丰富的食物，同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生。
病因
饥荒，战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡，精神失常，神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。因此导致了营养不良。
多见于婴幼儿，妊娠及哺乳期妇女，此外，甲状腺功能亢进症，肿瘤，结核，糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。
伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐，腹泻及消化吸收障碍。
发病机制
蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程，当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。
1、蛋白质代谢：当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。
白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其他物质如脂蛋白，丙氨酸，缬氨酸等都出现明显改变。
球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。
体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5～6周后，转换率下降30%，动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。
2、氨基酸代谢：严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显，水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低，苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。
3、糖类代谢：蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为明显，糖原异生作用加强，研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。
4、脂类代谢：蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝，消瘦型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略增高，水肿型血中三酰甘油，胆固醇，β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5.体液和矿物质：蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿，血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关，水肿的发生机制可见图1，蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。
蛋白质-能量营养不良分以下3型：①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)，“kwashiorkor”系非洲加纳语译音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙，Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。
症状
| 表情淡漠 |
| 腹泻 |
| 腹水 |
| 败血症 |
| 烦躁不安 |
| 反应迟钝 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 细菌感染 |
治疗科室
| 营养科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
| 维生素B2片 |
| 肠内营养乳剂(TP) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 血液检查 |
| 胸部透视 |
| 心电图 |
| 氨基酸清除率测定 |
| 二维超声心动图 |
| 长碳链脂肪酸 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸭肝 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
建议饮食
| 杏仁拌芥兰 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 菠菜双蛋羹 |
| 拌豌豆苗 |
| 苜蓿肉 |
| 苜蓿鸡蛋汤 |
| 苜蓿粥 |
| 荠菜淡菜汤 |
建议药物
| TP |
| 小儿生血糖浆 |
| SP |
| 小儿肠胃康颗粒 |
| 藿阳补肾胶囊 |
| 维生素E软胶囊 |
| 螺旋藻片 |
| 五维他口服溶液 |
| 维生素B6片 |
| 维生素B2片 |
| 复合维生素B片 |
| 葡萄糖酸锌颗粒 |
| 赖氨葡锌颗粒 |
| 肥儿糖浆 |
| 童康片 |
| 小儿硫酸亚铁糖浆 |
| 维生素B1片 |
药物详细信息
| 东北制药维生素B2片(维生素B2片) |
| 瑞素(肠内营养乳剂(TP)) |
| 江西南昌肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 仁慈藿阳补肾胶囊(藿阳补肾胶囊) |
| 百普力(肠内营养混悬液(SP)) |
| 湖北襄阳隆中肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊) |
| 迪沙药业赖氨葡锌颗粒(赖氨葡锌颗粒) |
| 湖北绿金子五维他口服溶液(五维他口服溶液) |
| 北海国发肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 湖北纽兰肥儿糖浆(肥儿糖浆) |
| 秦红维生素B1片(维生素B1片) |
| 临汾宝珠维生素B6片(维生素B6片) |
| 临汾宝珠维生素B1片(维生素B1片) |
| 神苗葡萄糖酸锌颗粒(葡萄糖酸锌颗粒) |
| 九芝堂小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 北京首儿小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 康和药业童康片(童康片) |
| 湖北盛通小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 南京白敬宇复合维生素B片(复合维生素B片) |
| 江西品信小儿肠胃康颗粒(小儿肠胃康颗粒) |
| 温州海鹤小儿肠胃康颗粒(小儿肠胃康颗粒) |
| 白云山螺旋藻片(螺旋藻片) |