包涵体肌炎

外科 普外科 疾病百科

名称

包涵体肌炎

描述

包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病的特殊类型。Adams等(1965)首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征,并注意到该病的许多特征性临床表现。有报道它占全部炎性肌病的15-28%,老年人发病多见,特别是老年男性,40岁以下发病者少见。该病起病隐袭、进展缓慢、病程较长。发病可能与病毒感染有关,其临床表现区别于多发性肌炎的特点是:肌无力和肌萎缩对称性差,远端肌肉亦可受累,指屈肌无力和足下垂常见,肌痛少见,肌酶多轻度升高,诊断依据光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下有纤丝状包涵体。该病的治疗与其他炎性肌病的治疗有所不同,糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不佳。该病是一种慢性进展性疾病,发病5-10年后,病人可能会进行性加重并可能会失去行走能力。

预防

专业指导
尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后。

病因

本病的病因学不清,有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然。

症状

吞咽困难
肩关节活动受限
肩带肌、上肢和…

医保范围

患病率

0.003%

易感人群

无特定的人群

传染性

无传染性

并发症

褥疮

治疗科室

外科
普外科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

1-2年

治愈率

40%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致

医学检查

血常规

建议食物

鸡肉
芝麻
腰果
莲子

饮食禁忌

啤酒
红葡萄酒
白酒
咸鸭蛋

建议饮食

白菜粥
冬笋香菇烧白菜
玻璃白菜汤

建议药物

药物详细信息