by 名称
遗传性压力易感性周围神经病
描述
遗传性压力易感性周围神经病(hereditaryneuropathywithliabilitytopressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoidperipheralneuropathy)，家族性复发性多神经病(familialrecurrentpolyneuropathy)。1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。
预防
应注意避免外伤，机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。
病因
主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉，压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症，发作次数越多，临床症状越重，1/3的病例可仅有1次发作。
最常受累的神经，依次为腓肠神经，尺神经，臂丛神经，桡神经和正中神经，临床表现为运动感觉性周围神经病，也可表现为单纯运动或感觉神经病，多为无痛性，反复发作者可有肌萎缩，PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失，神经电生理检查可见受累神经和未受累神经均有弥漫性神经传导速度减慢，远端运动潜伏期延长。
症状
| 颅神经麻痹 |
| 脱髓 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.004%-0.007%，具有遗传性
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
对症治疗为主，无法根治
常用药物
| 甲钴胺片 |
| 甲钴胺分散片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| F-波 |
| 血液电解质检查 |
| 血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甲钴胺注射液 |
| 甲钴胺分散片 |
| 甲钴胺片 |
| 注射用肌氨肽苷 |
药物详细信息
| 奇信(甲钴胺片) |
| 上海新亚甲钴胺片(甲钴胺片) |
| 禾保(甲钴胺片) |
| 代芳(甲钴胺片) |
| 弥可保(甲钴胺片) |
| 星佳定甲钴胺片(甲钴胺片) |
| 亚宝力维(甲钴胺片) |
| 怡神保(甲钴胺片) |
| 兆敏欣(甲钴胺片) |
| 卓和甲钴胺分散片(甲钴胺分散片) |
| 博可保(甲钴胺片) |
| 弥可保(甲钴胺注射液) |
| 天津金耀甲钴胺注射液(甲钴胺注射液) |
| 欧维(甲钴胺片) |
| 成强(甲钴胺片) |
| 弥诺(甲钴胺片) |
| 爱柯保(甲钴胺片) |
| 博迪同(甲钴胺片) |
| 卫材甲钴胺注射液(甲钴胺注射液) |
| 丽生斯泰(注射用肌氨肽苷) |
| 江苏四环生物甲钴胺注射液(甲钴胺注射液) |
| 弥可保(甲钴胺片) |
| 武汉海特甲钴胺注射液(甲钴胺注射液) |