by 名称
先天性肝内胆管囊状扩张症
描述
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症，Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段，一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
预防
健康教育
以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。
病因
肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
发病机理
①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生;②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连;③肝小叶结构基本正常，Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生，大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮，扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩，组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。
曾有学者对先天性胆总管囊肿，先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现，即胆总管囊肿累及肝外胆管;Caroli病累及肝内较大胆管;先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在，此外文献报道Caroli病有2.5%～15.0%的癌变率。
1.Caroli分型
Caroli于1968年及1973年把它分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染;Ⅱ型又称汇管区周围纤维化型，此型多数同时伴先天性肝纤维化，以肝脾肿大，门脉高压上消化道出血为特点，Caroli报道Ⅰ型少见，而在我国Caroli病以Ⅰ型多见，可能与我国先天性肝纤维化病少见有关。
2.Flanigan分型
Flanigan在分析955例先天性胆总管囊状扩张的基础上将该病分为Ⅳ型，其中Ⅳ型是胆总管囊肿合并肝内胆管囊肿，随后又将单纯肝内胆管扩张作为Flanigan分类的Ⅴ型，因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ，Ⅴ型的患者。
症状
| 官爵银 |
| 囊肿样改变 |
| 肝纤维化 |
| 败血症 |
| 腹痛 |
| 畏寒 |
| 囊肿 |
| 囊肿壁薄且内含… |
| 脓肿 |
| 肝脏肿大 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.006%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肝脓肿 |
治疗科室
| 外科 |
| 肝胆外科 |
治疗方式
| 观察 |
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，治疗方法及收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| CT检查 |
| 胆囊超声波检查 |
| 逆行胰胆管造影（ERCP） |
| 口服法胆道造影 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 香菇烧菜花 |
| 生菜香菇 |
| 木瓜胡萝卜玉米粥 |
| 胡萝卜番茄汤 |
| 胡萝卜芹菜粥 |
| 百合炒西兰花 |
建议药物
| 盐酸米诺环素胶囊 |
| 头孢克肟干混悬剂 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 麦迪霉素片 |
| 黄柏胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
| 司帕沙星分散片 |
| 头孢克肟分散片 |
| 头孢克肟颗粒 |
| 注射用头孢曲松钠 |
| 利胆石颗粒 |
| 注射用头孢唑林钠 |
| 头孢克洛分散片 |
药物详细信息
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 绿叶消炎利胆软胶囊(消炎利胆软胶囊) |
| 达力芬(头孢克肟颗粒) |
| 鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
| 上海新亚头孢克肟分散片(头孢克肟分散片) |
| 鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |
| 安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 万敏新(头孢克洛分散片) |
| 希诺(头孢克洛分散片) |
| 云南云龙利胆石颗粒(利胆石颗粒) |
| 四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
| 宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 罗氏芬(注射用头孢曲松钠) |
| 安的克妥(头孢克肟干混悬剂) |
| 彼优素头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 立健克(头孢克肟干混悬剂) |
| 哈尔滨凯程头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 紫光古汉头孢克肟颗粒(头孢克肟颗粒) |
| 世福素(头孢克肟颗粒) |
| 陕西盘龙黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 广东九明黄柏胶囊(黄柏胶囊) |