by 名称
先天性肝纤维化
描述
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
预防
本病无有效预防方法，主要减少加重病情的危险因素。
少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收，所以消化能力较差，因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时最好能采取少量多餐的原则，以减轻肝胆的负荷。
戒酒。只要有肝方面的疾病，不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌首先必须戒酒，因为酒精主要靠肝脏代谢，当肝细胞受损，对酒精的代谢能力降低，喝酒容易加重肝脏损伤。
病因
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等，可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少，闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。
症状
| 肝脾肿大 |
| 官爵银 |
| 肝星状细胞增生 |
| 肝纤维化 |
| 便血 |
| 肝内胆管结石 |
| 腹痛 |
| 静脉曲张 |
| 胀痛 |
医保范围
否
患病率
不详
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 消化道出血 |
| 急性梗阻性化脓性胆管炎 |
| 肝脓肿 |
| 胰腺囊肿 |
| 肺气肿 |
治疗科室
| 肝病 |
治疗方式
| 药物治疗，支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
无法治愈，有效治疗可以控制病情
常用药物
| 维肝福泰片 |
| 呋塞米片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 腹部CT |
| 胃镜 |
| 胃钡餐造影 |
| 血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GTP） |
| 血清γ-谷氨酰转肽酶 |
| 便常规 |
| 碱性磷酸酶(ALP,AKP) |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 鸡肉蘑菇汤 |
| 豆芽牛肉粥 |
| 猪肉青菜粥 |
| 番茄芹菜汁 |
| 番茄青豆汤 |
建议药物
| 维肝福泰片 |
| 护肝宁片 |
| 呋塞米片 |
| 护肝片 |
| 维生素C片 |
| 肝爽颗粒 |
| 强肝片 |
| 安络化纤丸 |
| 复方二氯醋酸二异丙胺片 |
| 和络舒肝胶囊 |
| 虎驹乙肝胶囊 |
| 8-11 |
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
| 肝喜乐片 |
药物详细信息
| 吉林华威维肝福泰片(维肝福泰片) |
| 东北制药呋塞米片(呋塞米片) |
| 多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 和安(复方氨基酸胶囊(8-11)) |
| 天津亚宝维生素C片(维生素C片) |
| 西安利君维生素C片(维生素C片) |
| 哈尔滨东方肝喜乐片(肝喜乐片) |
| 步长肝爽颗粒(肝爽颗粒) |
| 天赐堂维肝福泰片(维肝福泰片) |
| 山东中泰护肝片(护肝片) |
| 迪宙强肝片(强肝片) |
| 海力医生维肝福泰片(维肝福泰片) |
| 哈尔滨乐泰和络舒肝胶囊(和络舒肝胶囊) |
| 双君虎驹乙肝胶囊(虎驹乙肝胶囊) |
| 吉林康福护肝片(护肝片) |
| 哈药世一堂护肝片(护肝片) |
| 北京亚东护肝片(护肝片) |
| 葵花护肝片(护肝片) |
| 双星护肝片(护肝片) |
| 森隆药业安络化纤丸(安络化纤丸) |
| 甘乐复方二氯醋酸二异丙胺片(复方二氯醋酸二异丙胺片) |
| 山西吕梁护肝宁片(护肝宁片) |
| 力生呋塞米片(呋塞米片) |