by 名称
先天性囊状腺样畸形
描述
先天性囊状腺样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤，腺样畸形等，首个病例是蔡光煜1949年报告，1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制
发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前，可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨，肺血管，肺泡，黏液腺等尚未分化之前，根据临床表现及病理特征分为囊性，实性及中间型三型，Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊，其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好，实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差，中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性，囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通，镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞，与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨，病变部位为肺循环。
症状
| 囊性坏死 |
| 死胎 |
| 肺部感染 |
| 发绀 |
| 囊肿壁薄且内含… |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 水肿 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 胸部平片 |
| 胸部CT检查 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 腹部平片 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 芝麻 |
饮食禁忌
| 红葡萄酒 |
| 螃蟹 |
| 蛤蜊 |
| 猪肉(肥) |
建议饮食
| 糖醋草鱼 |
| 香菇薏米饭 |
| 白菜肉末粥 |
| 香菇扒小白菜 |
| 苹果蒌 |
| 苹果汁 |
建议药物
| 维生素E软胶囊 |
药物详细信息
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