by 名称
变异性红斑角化病
描述
变异性红斑角化病(variableerythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermiafiguratavariabilis)或Mendesdacosta型红斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。
病因
(一)发病原因
本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
(二)发病机制
为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
症状
| 表皮角化 |
| 弥漫性血管角化 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
好发于青少年男女
传染性
无传染性
并发症
| 红斑 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 维A酸乳膏 |
| 维生素A软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 皮损 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 莲子 |
| 核桃 |
| 青豆 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 白酒 |
| 鸡蛋黄 |
| 绿豆 |
建议饮食
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜粥 |
| 南瓜大麦粥 |
| 胡萝卜芹菜粥 |
建议药物
| 尿素软膏 |
| 维胺酯胶丸 |
| 维A酸乳膏 |
| 维生素A软胶囊 |
药物详细信息
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