by 名称
小儿巴特综合征
描述
小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增多综合征。巴特综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
预防
日常预防
因病因目前尚无定论，无确切预防措施，主要应预防慢性肾炎、间质性肾炎、肾盂肾炎等疾病，增强体质，提高免疫力，并提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗，以防止并发症。
病因
遗传因素（65%）：
本病原发病因尚无定论，多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。
发病机制：
巴特综合征的发病机制尚未完全阐明。有人就本综合征发病环节提出4种假说：
1.血管壁对ATI的反应有缺陷导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多。
2.近端小管钠重吸收障碍导致钠负平衡;低钠饮食亦不能逆转肾性失钾。
3.前列腺素生成过多，使肾小管失钠，血钠减低从而激活肾素-血管紧张素系统。
4.髓襻升支厚壁段对氯化物转输障碍，使氯化物重吸收减少，钾排泄增多导致低钾血症;低钾血症刺激前列腺素E2的生成，并使血浆肾素活肾素活性和血管紧张素Ⅰ升高。前列腺素E2升高后血管对ATI不敏感，因而血压正常。
症状
| 代谢性碱中毒 |
| 多尿 |
| 遗尿 |
| 低钾血症 |
| 钙化 |
| 乏力 |
| 恶心 |
| 低血钾 |
| 消瘦 |
| 低血压 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能衰竭 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
95%
常用药物
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 尿钾 |
| 肾功能检查 |
| 血管紧张素Ⅱ |
| 心电图 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 绿豆奶粥 |
| 草莓柚奶汁 |
建议药物
| 螺内酯片 |
| 氯化钾片 |
| 枸橼酸钾颗粒 |
| 门冬氨酸钾镁口服溶液 |
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
药物详细信息
| 现代制药门冬氨酸钾镁片(门冬氨酸钾镁片) |
| 氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 祥云药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 天津力生制药氯化钾片(氯化钾片) |
| 亚太药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 信谊螺内酯片(螺内酯片) |
| 正大丰海螺内酯片(螺内酯片) |
| 瑞年前进制药螺内酯片(螺内酯片) |
| 海神同洲螺内酯片(螺内酯片) |
| 北华药业枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 上海黄海制药氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 使尔通(螺内酯片) |
| 杭州民生药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 中联氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 恒和维康枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 吉林华康药业枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 衡山药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 杭州民生药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 补达秀(氯化钾缓释片) |
| 康和螺内酯片(螺内酯片) |
| 旭东海普门冬氨酸钾镁口服溶(门冬氨酸钾镁口服溶液) |
| 浙江众益制药股份门冬氨酸钾(门冬氨酸钾镁片) |
| 可维加(枸橼酸钾颗粒) |