by 名称
不动纤毛综合征
描述
不动纤毛综合征(Immotileciliasyndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷，主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转;在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。
预防
不动纤毛综合征日常预防
纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动，而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有内脏转位现象，患者的性器官也发育正常，精液量及精子数量在正常范围，精液染色显示精子是存活的，但不能运动或很少运动，超微结构检查可见轴丝的病理改变。
病因
本病为常染色体隐性遗传，现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果，因此具有明显的遗传异质性，有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失，或双侧均缺失)，有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失，也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者，其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。
症状
| 中耳和耳咽管纤毛异常 |
| 呼吸困难 |
| 咯血 |
| 肺不张 |
| 脓痰 |
| 纤毛结构缺陷 |
| 脓性分泌物 |
医保范围
否
患病率
0.0025%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 鼻息肉 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1个月
治愈率
68%
常用药物
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 阿奇霉素分散片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）
医学检查
| 痰液病原体检查 |
| 胸部平片 |
| 胸部透视 |
| 免疫学检测 |
| 外耳道 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸭翅 |
| 莲子 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 葵花子仁 |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
| 大豆 |
建议饮食
| 雪耳鸡汤 |
| 白果鸡汤 |
| 芝麻杞子乌鸡汤 |
| 冬瓜鸡汤 |
| 海参煲鸡汤 |
建议药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 阿奇霉素分散片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 盐酸环丙沙星片 |
药物详细信息
| 宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 宜昌长江阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 南新盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 津华晖星盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 江波制药盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 欣匹特(阿奇霉素分散片) |
| 安诺药业阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 赛乐欣(阿奇霉素分散片) |
| 齐迈星(阿奇霉素分散片) |
| 丽珠奇乐(阿奇霉素分散片) |
| 健生制药阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 彼迪药业阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 利君制药阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 辽宁富东阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 君维清(阿奇霉素分散片) |
| 明水药业盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 皇象铁力蓝天盐酸环丙沙星片(盐酸环丙沙星片) |
| 黄河药业阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 遂成药业阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 康普药业阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 哈药诺捷阿奇霉素分散片(阿奇霉素分散片) |
| 北京京丰制药集团阿奇霉素分(阿奇霉素分散片) |