by 名称
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
描述
非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿，网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征，组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等，本症为组织细胞增生造成颅骨缺损，眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。
预防
病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
病因
(一)发病原因
本症病因未明。
(二)发病机制
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明，病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病，可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关，有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病，最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。
症状
| 淋巴结肿大 |
| 斑丘疹 |
| 突眼症 |
| 出血性丘疹 |
| 多饮 |
| 脓肿 |
| 眼球突出 |
| 多尿 |
| 气喘 |
| 尿崩 |
医保范围
否
患病率
0.03%(有遗传病史的小儿人群，发病率较高)
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肺纤维化 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
45%
常用药物
| 头孢氨苄胶囊 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 血常规 |
| 腹部平片 |
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 四肢的骨和关节平片 |
| 脾脏超声检查 |
| 肝脏超声检查 |
| 血液检查 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
| 南瓜子仁 |
饮食禁忌
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
| 螃蟹 |
| 龙虾 |
建议饮食
| 红枣香菇汤 |
| 香菇牛肉粥 |
| 银鱼香菇羹 |
| 香菇白菜羹 |
| 萝卜香菇豆苗汤 |
| 鸡蛋木耳粥 |
| 木耳芦笋蘑菇汤 |
| 清炖木耳香菇 |
建议药物
| 氨苄西林胶囊 |
| 头孢拉定胶囊 |
| 阿莫西林颗粒 |
| 头孢克洛颗粒 |
| 头孢呋辛酯干混悬剂 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 头孢氨苄胶囊 |
| 麦迪霉素片 |
| 乙酰螺旋霉素片 |
| 司帕沙星分散片 |
| 头孢呋辛酯胶囊 |
| 依诺沙星乳膏 |
| 头孢丙烯分散片 |
| 注射用头孢唑林钠 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
| 克拉霉素分散片 |
| 头孢拉定分散片 |
| 头孢克洛缓释胶囊 |
| 灭菌结晶磺胺 |
药物详细信息
| 康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 阿莫仙阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
| 联邦安必仙氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
| 鲁抗阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
| 孩尔欣头孢克洛颗粒(头孢克洛颗粒) |
| 运泰(头孢呋辛酯干混悬剂) |
| 银力舒(头孢丙烯分散片) |
| 申优(头孢拉定分散片) |
| 申洛(头孢克洛缓释胶囊) |
| 康良头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
| 安必君氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
| 佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 鲁神乙酰螺旋霉素片(乙酰螺旋霉素片) |
| 鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
| 鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
| 珠海联邦头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
| 科田依诺沙星乳膏(依诺沙星乳膏) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |
| 达力新(头孢呋辛酯胶囊) |
| 浙江巨泰灭菌结晶磺胺(灭菌结晶磺胺) |
| 安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 克隆雷克拉霉素分散片(克拉霉素分散片) |