by 名称
大颗粒淋巴细胞白血病
描述
大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-(NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。
预防
增强体质，加强锻炼，预防病毒感染。
病因
(一)发病原因
T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关，NL-LGLL与EB病毒感染有关。
(二)发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应，特异淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常，发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因区域已克隆和测序，EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。
症状
| 类风湿关节炎 |
| 淋巴结肿大 |
| 肝脾肿大 |
| 粒细胞减少 |
| 夜间盗汗 |
| 持续性发热 |
| 反复感染 |
| 肝脏肿大 |
医保范围
否
患病率
0.0003%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 骨髓纤维化 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4个月
治愈率
45%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 乌苯美司胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（100000——150000元）
医学检查
| 血液检查 |
| 骨髓象分析 |
| 类风湿因子 |
| 酸性磷酸酶 |
| 浆细胞 |
| 抗血小板抗体 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 鸡肉 |
| 莲子 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
建议饮食
| 芦笋鸡丝汤 |
| 百合芦笋汤 |
| 皮蛋芦笋汤 |
| 芦笋扒冬瓜 |
| 桂圆鸡蛋汤 |
| 枸杞煮鸡蛋 |
| 牛奶玉米汤 |
| 牛奶杏仁粥 |
建议药物
| 消癌平片 |
| 消癌平胶囊 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 乌苯美司胶囊 |
| 乌苯美司片 |
| 消癌平口服液 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 百士欣(乌苯美司胶囊) |
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
| 亨通消癌平片(消癌平片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 绅泰消癌平片(消癌平片) |
| 烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
| 一体堂消癌平口服液(消癌平口服液) |
| 双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万乐乌苯美司片(乌苯美司片) |